“最近接诊了一位31岁的外地患者，四年前因纵隔肿瘤做手术，病理诊断是神经内分泌肿瘤，现在肿瘤复发，主诊医生却给予用上了针对小细胞肺癌的一线化疗药。其实根本没必要，这个病人只需口服抗血管生成药物，定期复查即可。”

在10月30日举行的科普分享会上，广东省抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会主委、中山大学附属第一医院肿瘤介入科主任医师王于教授表示，我国神经内分泌肿瘤的诊治存在很大困境，临床表现差异性大，症状隐匿，医生对疾病认识不足，造成误诊漏诊率相当高。即使诊断明确，病人的治疗也不规范，往往存在过度治疗。

王于教授指出，神经内分泌肿瘤的诊治存在很大困境

每年的11月10日是世界神经内分泌肿瘤日，如何提高这个肿瘤的诊断率和病人的生存质量？王于教授认为，需要更多的医生参与神经内分泌肿瘤的深入研究，临床也亟需开展神经内分泌肿瘤的多学科（MDT）诊治。他强调，要对每个病人进行个体化治疗，“不能一概而论，病人来了就是化疗，还是使用生长抑素”。

大部分症状隐匿，患者平均需要5年方可确诊

神经内分泌肿瘤是一种比较少见的肿瘤，在去年被纳入中国第二批罕见病目录。国内外研究数据提示，神经内分泌肿瘤（NENs）的发病率不断攀升。中国的发病率为1.14/10万，患者平均需要5年才能得到确诊，并且超40%以上的患者确诊时已经是中晚期。

“症状隐匿和公众认知不足等是导致神经内分泌肿瘤延迟诊断的重要原因。” 王于教授表示。

神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、具有生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤。其发生部位非常广泛，除了头发和指甲以外全身都可以发病，而我国病人以发生在胃、肠、胰腺部位最常见。根据有无激素分泌，它可分为功能性和非功能性的，大部分病人是非功能性的肿瘤，早期症状隐匿。

这个肿瘤的表现“千人千面”

从王于教授接诊来看，80%的病人就诊时没有明显症状，通过体检发现异常。少数有症状的也不典型，有的表现为腹泻、腹痛、腹胀、便血等消化道症状，有的表现为反复低血糖，甚至出现精神异常，病人辗转就诊于消化内科、普外科、内分泌科、精神科等科室，难以早期发现。

神经内分泌肿瘤不仅对患者而言是陌生的，对医生而言也是陌生的。它主要通过影像学的检查、实验室的检查、病理诊断等多方面综合诊断，其中病理诊断才是金标准。然而，缺乏经验的医生单凭一个CT或B超就下判断了，临床上误诊漏诊率相当高。

“它不仅临床表现复杂多样，且在影像学的表现也非常多，很多时候会被误诊，取材不到，穿刺活检没能穿到肿瘤恶性程度最高的地方。”王于教授透露，在经济发达的北、上、广，综合大医院病理科对这个肿瘤的误诊率仍然高达60%，更不用说经济落后的地区，基层医院的误诊率往往会更高。

容易发生肝转移，强调多学科诊治

今年是苹果公司联合创始人乔布斯逝世13周年，直今仍有报道称其死于胰腺癌，但是医学界并不认同。

“乔布斯一开始发现时为胰腺肿瘤，疑似肝脏转移，如真是胰腺癌，他活不了多久。然而他从发病到去世大概有8年之久，后来美国医生也证实乔布斯所患是胰腺的神经内分泌肿瘤。”王于教授解释说。

乔布斯患的并不是胰腺癌

随着医学发展，对神经内分泌肿瘤研究的深入，现在已经证实所有的神经内分泌肿瘤都是恶性的。它有高转移、多发转移性，只是它有惰性，生长缓慢。

“正因为肿瘤生长缓慢，无特殊症状，病史长，多在症状出现后数月或数年才就诊。”王于教授介绍，60-80%的患者确诊时已发生转移，特别是肿瘤直径大于2cm的患者，发生远处转移的概率显著升高，达到60-80%，并且多数患者就诊时已经出现多处转移病灶。

肝脏是最常见的转移部位。回顾文献报道显示，最高达85.8%的神经内分泌肿瘤患者第一次就诊的时候，已经出现了肝脏转移，而发生转移后，生存时间会明显缩短。因此，监测肝转移有助于早期诊断和治疗。

神经内分泌肿瘤容易发生转移

与其他肿瘤不同，神经内分泌肿瘤发生转移并不可怕，病人不要太焦虑和悲观。王于教授提到长期随访的73岁老太太，带瘤生存已经18年，自生长抑素类似物（SSA）类药物国内上市开始注射已经打了202针，现在活得好好的。很多人见了都说，这个老太太完全不像个病人，精神奕奕，中气十足。

王于教授鼓励病人以平常心去对待，“你不是一个终末期病人，我们医生会把这种晚期肿瘤转变成慢性病来处理，虽不能治愈，但可以对生活没有太大影响。”

过去，转移性神经内分泌肿瘤病人需要每个月上医院打一次长效生长抑素，现在有了更加便捷的用药方式，今年4月获批适应症的醋酸兰瑞肽缓释注射液（预充式），病人自行在家注射即可，生活质量明显得到提高。

神经内分泌肿瘤发生部位广泛，尤其需要多学科的参与。王于教授所在的中山一院已经建立一支涵盖消化内科、放射科、核医学科、介入科、外科、肝胆胰外科、胃肠外科和病理科等专业的多学科（MDT）团队，为病人精准诊断，量身定制个性化治疗方案。

目前主要治疗手段包括药物治疗、介入治疗、手术治疗等，都能帮助病人对抗肿瘤，获得良好的生存状态。王于教授表示，神经内分泌肿瘤强调早诊早治，提醒大家平时要重视健康体检，有异常建议到正规大医院进一步检查，最好是到拥有神经内分泌肿瘤诊治能力的大中心进行诊疗。

（文/图：叶芳 ）