肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是指由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种血流动力学状态。血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥20mmHg。肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。临床被称作是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

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可能大家平常听得比较多的是“高血压”，其实两者都属于血管内压力增高性疾病，但不同于高血压的是肺动脉高压发生部位在肺动脉内，而不是发生在外周循环血管。

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肺动脉高压早期可无症状，尤其是特发性动脉高压患者，继发性肺动脉高压患者可以出现原发病相关症状，如结缔组织病有结缔组织病的症状、慢阻肺有慢阻肺的症状。

但随着病情不断的进展，肺动脉高压不断的加重，患者开始出现其他非特异性症状，以呼吸困难最早出现，也最常见，表现为进行性加重的活动后气短，病情严重者休息时有呼吸困难症状。当病情发展，影响心脏排血量时，可以出现如晕厥、心绞痛或胸痛、疲乏无力、运动耐量减低。当病情进一步加重，引起右心功能不全时，可出现右心衰的相应表现，如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。少数有肺毛细血管前微血管瘤患者，血管瘤破裂后可表现出咯血；肺动脉扩张压迫喉返神经的患者，可表现出声音嘶哑等。

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对于怀疑有肺动脉高压的患者，建议使用超声心动图估测肺动脉压力，评估心脏功能。

虽然心脏超声是最合适的肺动脉高压患者的初始检查方法，但它仍存在误差。而右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压（PAH），评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的“金标准”，也是目前唯一的确诊手段。

肺动脉高压因其病因不同，治疗方法也不同，比如慢性肺部疾病（比如慢性性阻塞性肺疾病）相关肺动脉高压应积极治疗肺部疾病、改善缺氧等，对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压可以考虑手术去除血栓与增厚的内膜或者肺动脉药物球囊扩张术。

而动脉性肺动脉高压，较为常用的是扩张肺动脉的靶向药物治疗，靶向治疗显著提高了动脉性肺动脉高压患者的生活质量与生存时间，正如前文提到，不同类型的肺动脉高压的治疗策略也不尽相同，肺动脉高压靶向治疗药物包括有前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶的激动剂，或者个别情况下使用的钙通道阻滞剂等药物。但并不是5大类患者均可以使用这些药物，有些类型的患者在没有专业人士指导下盲目服用了靶向药物后会导致病情加重、恶化甚至死亡。所以希望越来越多的人能走近肺动脉高压，来认识这一疾病，来关心我国肺动脉高压患者，为他们的治疗权利呼吁，温暖我国的“蓝唇人”。