2006年，在成都的一次开颅手术中，手术台上的医生们突然遭遇了让人难以置信的场景——当他们小心翼翼地打开病人的头骨时，映入眼帘的是一颗颗如同珍珠般闪亮的异物！ 2023年，36岁的陈先生因反复头痛、头晕到医院检查，结果发现桥脑小脑角区等部位长了一个巨大的颅内胆脂瘤，俗称“珍珠瘤”。这种肿瘤起初可能无明显症状，但随着其增长，会对周围神经系统造成压迫，甚至导致不可逆的损伤。对于陈先生来说，肿瘤已经长至6厘米，压迫脑干和小脑，必须尽快手术。经过北京地坛医院神经外科的显微镜与内镜联合手术，肿瘤被成功切除。 珍珠瘤又叫表皮样囊肿或胆脂瘤，其名称来源于其外观。这种肿瘤的内层由复层鳞状上皮构成，含有角蛋白、胆固醇结晶及细胞碎屑，外观洁白，晶莹剔透，如同珍珠般光滑闪亮。珍珠瘤的形成主要与胚胎发育异常有关，少数病例可能与创伤有关。胚胎早期，皮肤外胚层细胞被包埋在颅内，未按正常程序退化，最终形成了这种特殊的肿瘤。 大多数珍珠瘤患者在肿瘤早期并无明显症状。随着肿瘤生长，症状会因生长部位不同而各异。例如，长在桥小脑角区的肿瘤可能引起三叉神经痛、面肌痉挛，或面部感觉减退；如果位于鞍区，患者可能出现视力下降、视野缺损等；而位于四脑室的肿瘤可能导致脑积水，出现高颅压症状。临床上最常见的表现为三叉神经痛，少数病例可能以耳鸣、耳聋等症状起病。 2006年成都的一次开颅手术中，医生发现患者颅内竟布满了如珍珠般的亮白物质。这一幕震惊了所有人，也从侧面印证了珍珠瘤这一名称的由来。 1995年的一天，朱虹突然发现自己的右耳听力下降，与人交谈时也总是词不达意，说话含糊不清。更令人担忧的是，朱虹的视力也每况愈下，常常感到头晕目眩，就连走路也变得摇摇晃晃，仿佛随时都会跌倒一样。她的丈夫李绍明看在眼里，急在心头，夫妻二人四处求医问药，大小医院都跑遍了，却始终找不到头绪。 尽管两人不懈努力，朱虹的病情仍在不断加重。那段日子，绝望的阴霾笼罩着这个家庭，未来变得模糊不清。朱虹曾是一个乐观开朗的女子，如今却终日愁眉不展，无助而忧伤。李绍明虽然强作镇定，但内心其实也备受煎熬，他感到自己在渐渐失去妻子，却无能为力。 就这样，朱虹的病情持续了近8年之久。2003年秋，夫妻俩带着最后一丝希望，来到了成都军区总医院。在这个西南地区最负盛名的医院里，朱虹接受了详尽的检查。医生们通过各种精密仪器，终于发现她脑内生长着一个胆脂瘤，而这个肿瘤的位置极其＂刁钻＂，正好卡在小脑和脑干之间，压迫着周围的神经组织，这才导致了朱虹听力和视力下降、头晕等一系列症状。 然而，命运似乎没有就此放过朱虹。术后仅三年，她又开始感到久违的眩晕和步态不稳。这一次，李绍明的心瞬间跌入谷底。他几乎立刻意识到，妻子脑内的胆脂瘤，极有可能是复发了。然而，当手术刀划开硬脑膜的一刹那，所有人都惊呆了！在病变部位，竟然安静地＂躺＂着几颗晶莹剔透、圆润光滑，宛如珍珠般的异物！ 颅内胆脂瘤是一种先天性良性肿瘤，起源于胚胎发育的过程中，其病变特点包括由具有增生能力的包膜和内部珍珠样的囊内容物构成。此类肿瘤发病率较低，仅占颅内肿瘤的0.5%-2.2%，发病年龄集中在30-40岁之间，可发生于颅内多个部位，如桥小脑角区、鞍区及蛛网膜下腔等。 由于胆脂瘤生长缓慢，其细胞增殖速度每月仅一代，因此从肿瘤开始形成到症状出现，可能需要数十年的时间。大多数患者早期并无明显症状，但随着肿瘤逐渐增大，会压迫周围组织，引发相应的临床表现。例如，生长在桥小脑角区的肿瘤常导致三叉神经痛，占临床病例的70%以上，容易被误诊为原发性三叉神经痛。其他症状可能包括听力下降、面部麻木、复视、头痛、恶心以及因脑脊液循环受阻导致的脑积水症状。 患者陈先生便是这样的案例。他在2006年曾因三叉神经痛接受对症治疗，但未进行进一步检查。17年后，肿瘤已长至巨大，导致多种神经症状出现，最终确诊为颅内胆脂瘤。手术是目前唯一有效的治疗手段，但肿瘤位置复杂，手术风险极高。 颅内胆脂瘤的常见生长部位如桥小脑角区，解剖结构复杂，包含三叉神经、外展神经、面听神经等多条重要神经以及血管。这种肿瘤质地柔软，容易在脑干、血管和神经之间钻入生长，使手术操作难度极大。肿瘤囊皮还可能与周围组织高度粘连，增加神经损伤风险。术中需要借助电生理监测技术，尽可能保护神经及血管功能，确保手术安全。 术后护理至关重要。患者需要严格遵医嘱服药，防止并发症，同时注意生活中的细节，如保持伤口清洁，避免碰撞，合理饮食，预防高颅压等情况。适当的功能锻炼对恢复也非常重要，尤其是有肢体活动障碍的患者，以防止肌肉萎缩和关节挛缩。此外，术后如出现头痛、呕吐、视力变化等症状，应及时复诊。 颅内胆脂瘤尽管是一种良性肿瘤，但其位置和生长特点使得早期发现和及时治疗尤为重要。
