导语：本文探讨了心脏淀粉样变性的心肌缺血现象及潜在机制，为理解心脏淀粉样变性的复杂病理过程提供了新视角。研究通过先进的心血管磁共振技术，揭示了心脏淀粉样变性患者心肌血流的显著降低。
心脏淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis, CA）是一种由异常淀粉样蛋白在心肌细胞外沉积引起的心脏疾病，其临床表现多样，严重影响心脏功能。由于心脏淀粉样蛋白沉积导致的心肌结构和功能改变，心脏淀粉样变性的治疗和预后面临重大挑战。尽管已有研究关注心脏淀粉样变性的诊断和治疗，但心肌缺血在疾病进展中的作用尚不完全清楚。
2024年3月，《European Journal of Heart Failure》发表了一篇题为《Myocardial perfusion in cardiac amyloidosis》的文章，探究了心脏淀粉样变性患者心肌缺血的存在及其潜在机制，为该领域的研究和临床实践提供了新的视角和思路。
本研究旨在评估心脏淀粉样变性患者心肌缺血的存在及其机制。研究纳入了93名心脏淀粉样变性患者（轻链淀粉样变性42例，转甲状腺素淀粉样变性51例）和97名非心脏淀粉样变性患者（三支血管病变47例，冠状动脉未梗阻26例，健康志愿者24名）。所有参与者均接受了定量压力灌注心血管磁共振（CMR）和心肌血流（MBF）映射。
研究结论心脏淀粉样变性与心肌缺血的关联性本研究的核心发现是心脏淀粉样变性患者存在显著的心肌缺血现象。通过心血管磁共振（CMR）技术，研究者们观察到心脏淀粉样变性患者的压力心肌血流（Stress MBF）显著低于健康对照组，其数值为（1.04 ± 0.51） ml/min/g，远低于三支血管病变（3VD）患者、冠状动脉未梗阻患者和健康志愿者的数值。这一发现证实了心脏淀粉样变性与心肌缺血之间存在直接关联。
心肌血流的定量分析研究进一步通过定量分析心肌血流（MBF），揭示了心脏淀粉样变性患者在静息状态下的心肌血流（Rest MBF）与健康志愿者相比虽无显著差异，但低于3VD和未梗阻冠状动脉患者。调整细胞内体积（ICV）后，心脏淀粉样变性患者的静息MBF和压力MBF均显示出较健康志愿者有轻微上调，表明即使在疾病状态下，心肌仍具有一定的血流调节能力。
心肌灌注储备（MPR）作为评估心肌血流调节能力的重要指标，在心脏淀粉样变性患者中显著降低，仅为（1.57 ± 0.61），与3VD患者相比无显著差异，但远低于未梗阻冠状动脉患者和健康志愿者。这一结果进一步强调了心脏淀粉样变性患者心肌血流调节能力受损的严重性。
组织病理学评估通过组织病理学评估，研究揭示了心脏淀粉样变性患者心肌微血管结构的显著改变。包括血管壁的淀粉样蛋白沉积、管腔狭窄以及毛细血管密度的显著降低。这些改变直接导致了心肌缺血的发生，并可能激活心肌细胞的缺氧途径，如血管内皮生长因子（VEGF）的上调表达。
图：心内膜活检
总结本研究使用了多参数心血管磁共振成像技术和组织病理学评估方法，为心脏淀粉样变性的心肌缺血机制提供了全面的视角。研究结果不仅增进了我们对心脏淀粉样变性病理生理学的理解，而且可能对治疗策略的制定和疗效评估具有重要指导意义。随着针对淀粉样蛋白沉积的新型治疗药物的不断涌现，心肌灌注的改善可能成为评估治疗效果的重要指标。
参考文献
Chacko L, Kotecha T, Ioannou A, et al. Myocardial perfusion in cardiac amyloidosis[J]. Eur J Heart Fail. 2024 Mar;26(3):598-609. doi: 10.1002/ejhf.3137.
编辑：薄荷
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