中枢神经系统血管炎分类

Figure 1: 截图 2024-06-04 21-13-07

1.孤立性中枢神经系统血管炎 ：

1.）原发性中枢神经系统血管炎

2.）淀粉样血管炎

2.系统性血管炎

1.） 大血管血管炎：

巨细胞动脉炎（GCA）

高安氏病（Takayasu动脉炎）

2.）中等血管血管炎：

结节性多动脉炎（PAN）

川崎病

3.）小血管血管炎 ：

肉芽肿性多血管炎

嗜酸性粒细胞性肉芽肿性多血管炎

显微镜下多血管炎

IgA血管炎

冷球蛋白血症血管炎

4.）血管直径可变的血管炎 ：

白塞氏病

Cogan综合征

可能病因相关的血管炎

系统性疾病相关的血管炎

3.1 大直径血管血管炎

3.1.1 巨细胞（颞动脉）血管炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎；倾向于颈总动脉的颅外分支；常涉及颞动脉；50岁以上患者伴有风湿性多肌痛

3.1.2 高安氏病（Takayasu动脉炎） 主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎；患者年龄小于50岁

3.2 中等直径血管血管炎

3.2.1 结节性多动脉炎 中等或小血管的坏死性炎症；没有肾小球肾炎或毛细血管、小静脉的血管炎。

3.2.2 川崎病 大、中、小动脉的动脉炎加上粘膜皮肤淋巴结综合征；冠状动脉常受累；主动脉和静脉可能受累；通常见于儿童。

3.3 小直径血管血管炎

3.3.1 肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿） 包括呼吸道的肉芽肿性炎症和中小血管（毛细血管、小静脉、小动脉、动脉）的坏死性血管炎；常见的坏死性肾小球肾炎。

3.3.2 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征） 富含嗜酸性粒细胞的呼吸道肉芽肿性炎症和中小血管的坏死性血管炎；伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多。

3.3.3 显微镜下多血管炎 很少有或没有免疫沉积物的坏死性血管炎；影响小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）；可能涉及中小动脉；常见特征：坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管受累。

3.3.4 IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫癜） IgA为主的免疫沉积物在小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）上的血管炎；影响皮肤、肠道和肾小球，加上关节炎或关节痛。

3.3.5 冷球蛋白血症血管炎 小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）上的免疫沉积物血管炎；血清中有冷球蛋白；皮肤和肾小球常受累。

3.4 血管直径可变的血管炎

3.4.1 白塞氏病 可影响动脉或静脉的血管炎，伴有皮肤、眼部、关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症性病变。

3.4.2 Cogan综合征 动脉炎（影响小、中或大动脉）、主动脉炎、主动脉瘤和主动脉及二尖瓣膜炎，伴有眼部炎症性病变，包括角膜间质炎、葡萄膜炎和巩膜炎，以及内耳疾病，包括感音神经性耳聋和前庭功能障碍。

3.4.3 与系统性疾病相关的血管炎 与系统性疾病相关且可能是继发于（由）系统性疾病（例如，类风湿性血管炎、狼疮性血管炎）的血管炎。

3.4.4 与可能特定病因相关的血管炎 与可能特定病因（例如，肼苯哒嗪相关的显微镜下多血管炎、乙型肝炎病毒相关的血管炎、丙型肝炎病毒相关的冷球蛋白血症血管炎）相关的血管炎。

来源：zh神内笔记