有报道称一名女子一年内“阳”了4次,这究竟是怎么回事?
Goods综合征导致反复感染该名女子在2024年的第一天就不幸的“阳”了,而在过去的2023年,她已经“阳”了3次,这一结果让她的心态崩了。
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自2023年始,这名女子每间隔一两个月就需要住院治疗,其中有3次诊断为新冠病毒感染,多次胸部CT均提示肺部感染。即便转阴出院后,不久就又出现反复的咳嗽咳痰。因此,她决定找出原因。经诊断后,该名女子被确诊为Goods综合征。
什么是Goods综合征Goods综合征,这一罕见的自身免疫缺陷疾病有其标志性特征——胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和CD4 T细胞减少。该病症的发病率极低,仅为1.5/100万,由于其隐匿性,往往导致患者容易被误诊或漏诊。最终,许多患者因无法及时诊治而遭受严重感染,不幸离世。
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Goods综合征的临床表现多样,其中包括胸腺瘤和由免疫缺陷引发的感染,可能伴随或不伴随自身免疫性症状。
一项综合研究(meta分析)报告显示,约有42%的患者在出现其他症状之前,胸腺瘤已经存在3个月至18年不等,可能以咳嗽、吞咽困难和声音嘶哑为首发症状,这些都是肿瘤压迫所致。
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另外,患者容易受到感染,包括细菌、病毒、真菌和各种机会性感染,以呼吸道感染尤为常见。另外,约有一半的患者会出现腹泻,其中多数为慢性腹泻,目前尚没有明确的病原学证据,但普遍认为与免疫损伤有关。
此外,Goods综合征患者最常见的自身免疫性表现是继发于纯红细胞再生障碍性贫血的重症肌无力,这进一步增加了疾病的复杂性和治疗难度。
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该病目前无法治愈,只能通过手段改善症状,降低感染风险及死亡率。例如,在胸腺瘤的治疗目标是遏制肿瘤的生长与扩散,同时更好地管理重症肌无力和纯红细胞再生障碍性贫血这两种并发症。
此外,采用丙种球蛋白进行持续性治疗有助降低感染风险。
而该名女子经过个体化治疗后,症状已经好转并顺利康复出院,后续需每月注射丙种球蛋白,以增强机体的抵抗力,尽可能预防感染的发生。
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有医生表示,Goods综合征是一种影响人群广泛的疾病,其主要发病年龄集中在40至70岁,不受性别因素的影响。自1954年首次被医学界记录以来,尽管经过数十年的研究,其确切的发病机制至今仍未能被完全揭示。上述女子也是国内首例反复感染新冠病毒的Goods综合征患者。
结语
虽说反复感染可能是继发于别的疾病,但就目前的情况来看,新冠病毒的免疫逃逸能力有所增强,因此也不排除会出现这种情况,大家还是要注意做好防护。除了新冠,流感、呼吸道合胞病毒感染等常见的呼吸道传染性疾病也要多加留意,尽量降低感染风险。
参考资料:
[1] #国内首例反复感染新冠的Goods综合征患者#
[2] 名词:Good综合征