2023 年 7 月 18 日，49 岁的李先生在晚饭后腹泻了好几次。所幸止泻药的及时服用，让他恢复了正常。然而仅仅过去5天，李先生晨起后便发觉自己的双手双脚有些麻木无力。一天的劳作更是让身体的异样进一步发展到“蹲下后无法自行站立”的地步。于是，李先生赶紧就医，最终被确诊患上一种罕见的神经系统疑难疾病——吉兰-巴雷综合征。

1、什么是吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病，主要表现为多发性神经根及周围神经损伤。该病通常起病急，症状多在4周内（一般在2周左右）达到高峰。

研究发现，全球吉兰-巴雷综合征的发病率约0.8/10万～1.9/10万，每年约新增10万吉兰-巴雷综合征患者，男性多于女性。随着年龄的增长，该病的发病率也会相应增加，年龄每增加10 岁、发病率就会增加 20%。

2、吉兰-巴雷综合征有哪些症状

吉兰-巴雷综合征患者的症状表现方式及严重程度会因个体差异而有所不同，典型症状包括：

肌肉无力：患者会感到四肢无力，呈对称性，通常由远端向近端逐渐加重。严重的情况下，可能会影响到躯干、呼吸肌，导致呼吸肌麻痹而出现呼吸困难。

感觉异常：患者可能出现四肢远端感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感、不适感或感觉减退甚至感觉缺失，通常呈现出手套样或袜子样的分布。

脑神经功能障碍：以双侧面部神经受累最为常见，引起面瘫。还可累及舌咽神经和迷走神经麻痹，出现声音嘶哑、吞咽困难等症状。

自主神经功能损害：患者可能出现出汗多、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速以及体位性低血压等自主神经功能异常的表现。

3、吉兰巴雷综合征是如何发生的

据统计，约有2/3的吉兰-巴雷综合征患者在发病前曾出现呼吸系统或胃肠道感染症状。约一半的患者存在某种特异性前驱感染，其中1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起，其它常见的感染原包括巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘-带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。感染后，机体产生的抗体与特应性神经节苷脂交互反应，但这种交互反应性抗体只在易感个体中产生。

除感染因素外，吉兰-巴雷综合征的发生还与疫苗接种、肿瘤、器官移植后使用免疫抑制剂等因素有关。

4、吉兰巴雷综合征如何治疗

吉兰-巴雷综合征的治疗以免疫治疗为主，包括静脉注射人免疫球蛋白和血浆置换。

血浆置换是一种通过清除血浆中的致病物质以减轻神经损伤的治疗方法，能有效缩短病程。发病的4周内，尤其是2周内使用血浆置换效果最好。对于患有严重感染、心律失常、心功能不全和凝血系统等疾病的患者不宜采用血浆置换。

静脉注射人免疫球蛋白是通过中和体内致病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合以及调节T细胞来治疗吉兰-巴雷综合征的。与血浆置换相比，静脉注射人免疫球蛋白更易于管理，常作为首选的治疗方法。对于无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌的急性期患者，均可采用静脉注射人免疫球蛋白治疗。

现有证据显示，激素对治疗吉兰-巴雷没有显著效果，甚至可能产生负面影响，因此不推荐激素治疗。

需要强调的是，对于这一病患群体而言，及时诊断和治疗至关重要，可以帮助他们减轻症状、防治并发症，并提高康复率。

参考文献：

[1] 郭军红,庞效敏.吉兰-巴雷综合征[J].中华神经科杂志, 2023,56(08)：924-931.

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以上仅作为科普知识，不作为具体诊疗意见。