脑干胶质瘤，作为神经外科领域的一种复杂且极具挑战性的疾病，因其生长部位关键、病理类型多样，给患者的生命健康带来了严重的威胁。脑干作为人体神经系统的中枢，汇集了大量核团和所有神经传导束，控制着呼吸、心跳等基本生命功能，同时也与认知、情感等高级神经活动密切相关。因此，脑干胶质瘤的治疗不仅需要精确切除肿瘤，更要在最大程度上保护周围正常神经组织，以减少手术带来的不良反应和并发症。为了深入学习脑干胶质瘤诊疗知识，《神经时讯》特邀复旦大学附属华山医院张荣教授，分享脑干胶质瘤的手术入路选择和综合治疗策略，以飨读者。
脑干手术的安全入路
在选择手术入路的时候，需要根据脑干具体部位，以及肿瘤位置来综合考量，确保手术过程中安全且不易损伤脑组织，减少因手术造成的神经功能障碍，见图1-5。
图1 中脑安全区域及入路
图2 中脑入路示例
图3 桥脑安全区域及入路
图4 延髓安全区域及入路
图5 延髓入路示意图
不同生长部位和生长方式的脑肿瘤手术及后继治疗方案
在现代医学领域，针对不同生长部位和生长方式的疾病，我们需要采用个性化的手术方案及后续治疗策略。为深入探讨，可初步将其分为6个部分来展开分享。
1.中脑大脑脚胶质瘤
可能为低级别胶质瘤（PLGG），生长缓慢，推荐采用经中脑前区入路，见图6。
图6 影像学及入路示意图
2.中脑背盖胶质瘤
可能为PLGG或儿童高级别胶质瘤（PHGG），手术获益较大，建议经丘间区入路，可选择下小脑上入路或三脑室入路，见图7。
图7 影像学及入路示意图
3.桥脑内生型胶质瘤
可能为PLGG或PHGG，推荐经安全区入路，寻求手术切除的可能性。
4.桥脑弥漫内生型胶质瘤
H3突变型可能性较大，经穿刺活检后，进行放疗，手术可能仅用于减压。
5.桥脑弥漫内生型胶质瘤伴有局灶性大强化结节
H3突变型可能性较大，症状较其他类型肿瘤严重，手术减瘤为后期治疗提供可能性。可采取减压手术、分流、放疗、化疗、靶向治疗以及免疫治疗联合方式进行。
图8 影像学示例
6.延髓内生型胶质瘤
存在PLGG可能，手术治疗方式获益较大，具有长期生存的可能性。
治疗策略
脑干低级别胶质瘤通常为偶然发现或伴发癫痫,患儿可无明显的神经功能障碍。而PHGG则发病迅速，进展快，症状重。选择治疗方式前需认真权衡积极手术切除肿瘤的相关风险与潜在的神经功能障碍风险，以及放疗、化疗等带来的不良影响，根据肿瘤部位、形态、生长方式等特点，结合患者自身情况进行选择。根据《中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南（2024版）》与《中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南（2024版）》内容，常见治疗方法如下。
1.肿瘤切除手术
肿瘤全切除的PLGG患儿10年的总生存率可达90%，对于术前初步判断为低级别、非浸润生长，且生长与手术可及位置、风险较小和可控的肿瘤，手术治疗的重要目的是将肿瘤切除，以期获得明确病理诊断及达到减压或治愈目的。PHGG如能有效切除肿瘤，患儿预后将能显著获益。
手术入路须根据肿瘤部位选择安全区域进行，手术全程采取电生理监护，进行肿瘤切除手术，以确保手术过程中无功能区受损、尽量避免神经系统并发症出现。
2.减压手术
脑干胶质瘤会导致明显的脑干受压，引起颅内压升高。出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状的患者；由于肿瘤压迫导致严重神经功能障碍的患者；需要进行放疗、化疗等后续综合治疗的患者可进行减压手术。
伴有结节样强化的弥漫性内生型脑桥胶质瘤患者，病程快，症状重，在数周或1个月内发展到终末期，及时手术减压可延长患者生存期，给予患者家庭心理过渡期和人文关怀。
3.放疗
放疗适用于年龄＞3岁且肿瘤未全切除患儿，低级别胶质瘤放疗效果可维持较长时间，有的可有治愈效果。PHGG放疗虽近期效果满意，但多仅维持8~11个月，后肿瘤持续进展。
4.化疗
适用于手术无法完全切除肿瘤。低级别胶质瘤以铂类为主，PHGG以替莫唑胺、洛莫司汀为主，但均不能达到治愈效果。
5.靶向治疗
随着对脑干胶质瘤研究的不断深入，部分具有特殊分子靶点的脑干胶质瘤靶向药物问世，针对此类肿瘤，靶向治疗与放疗、化疗联合应用，尤其是对具有BRAF基因改变的患者，靶向治疗成为主要治疗方式之一。
通过手术入路的选择以及综合性的治疗策略，我们可以大幅度地提升脑肿瘤患者的生存质量和预后状况。这不仅要求医生在手术前进行详尽的规划以确保手术路径既可有效切除肿瘤，又能最大程度地保护周围正常脑组织，减少手术带来的不良反应和并发症，还要求在治疗过程中结合放疗、化疗、免疫治疗、靶向治疗等手段，形成优势互补的态势，从而达到最佳的治疗效果。
张荣 教授
复旦大学附属华山医院
医学博士，复旦大学附属华山医院神经外科教授，小儿神经外科组长，华山医院宝山院区神经外科副主任，华山医院儿科中心副主任。
国家神经疾病医学中心小儿神经外科联盟主席，国际小儿神经外科协会（ISPN）委员，中华医学会神经外科学会小儿神经外科学组副组长，上海医学会神经外科学会小儿神经外科学组副组长，中国医师协会小儿神经外科专家委员会委员，中国医师协会胶质瘤委员会生殖细胞肿瘤组副组长，中国医师协会胶质瘤专业委员会小儿组委员。中国医药教育协会小儿神经外科（互联网）副主任委员，上海市医学会小儿外科学会委员。上海市抗癌协会儿童肿瘤专业委员会副主任委员。
审稿专家｜张荣
编辑｜杨沛然
审核｜于丽水
