嘴里长了个迟迟不愈合的口腔溃疡,最后诊断为淋巴瘤;腮腺发炎半边脸肿大,最后也诊断为淋巴瘤……很多人只知道淋巴结,并不知道淋巴瘤为何物。作为血液系统恶性肿瘤,它不仅“威名”不小,还特别狡猾——除毛发、牙齿、指甲之外,淋巴瘤在全身到处可以长,对诊断造成不小的挑战。
上海第九人民医院血液科主任石军告诉记者,由于病变累及的组织器官不同,引起的症状也不相同,淋巴瘤非常容易误诊。“得益于九院强大的学科特色,很多眼眶、颅颌面部长了肿瘤的患者都会到九院来,其中就会发现部分患者其实得的是淋巴瘤。”石军说。
淋巴瘤并不一定长在淋巴结上
淋巴是一个系统,具体包括淋巴管、淋巴液、淋巴结和淋巴细胞。如果淋巴细胞发生突变增殖,在不同部位聚集,特别是淋巴结中,就形成了“淋巴瘤”。淋巴瘤虽然不像白血病那么有名,但却是血液系统排名第一的恶性肿瘤,它可以发生于任何年龄,任何器官。石军说,淋巴瘤并不一定长在淋巴结上,这就解释了为何口腔内没有淋巴结却同样会得淋巴瘤。再比如,有一类结外NK/T细胞淋巴瘤,好发于鼻腔、鼻窦,病人常因鼻塞、鼻出血就诊。
患者小张口中长了溃疡,2个多月尚未愈合。他前往九院口腔黏膜科,一张嘴,经验丰富的医生就说,“你这个看起来不是溃疡,更像是淋巴瘤,建议你到血液科就诊。”
小张不理解,只是来看口腔溃疡,为何就成了血液病?石军告诉他,一般来说口腔溃疡和淋巴瘤之间没有明确的因果关系,要么是淋巴瘤患者本身就免疫力低,会出现反复口腔溃疡的情况;另一种就是原发于口咽部的淋巴瘤,小张就属于后者。
“口腔内淋巴瘤的溃烂面要比普通的口腔溃疡更大、更深,且通常是穿透性的。”石军说,口腔淋巴瘤恶性程度较高,其发病机制复杂,主要的危险因素包括免疫系统功能异常、病毒感染等。
惰性淋巴瘤需规范随访
淋巴瘤的病理分类复杂,含近百种亚型,对病理医生的要求极高。而且,大多数人对淋巴瘤认识不足,导致未及时就诊,或辗转于各大科室,或未及时行病理活检,最终造成误诊。石军表示,她就曾遇到过历经两年都没拿到诊断的病人,确诊前一直在切各种可疑病灶,做各种穿刺,但没有明确诊断。
临床上,淋巴瘤的准确诊断常有赖于多学科的共同协作(MDT)。采访当天,石军就为一名50多岁的女性患者“摇人”进行了淋巴瘤多学科会诊。这位女士出现了莫名其妙的腮腺肿大,高度怀疑是淋巴瘤,此外她的胸部纵隔也长出了肿块。两个肿块到底有什么关系?哪个是原发哪个是转移?经专家会诊,石军表示,这名女患者腮腺、胸部的肿块均为淋巴瘤,经评估可以在一台手术中同时切除,极大地减轻了患者的就诊负担。
“患者有干燥综合征,这是一种慢性炎症性、自身免疫性疾病,好发于女性,主要累及外分泌腺体,导致唾液腺和泪腺受损。干燥综合征患者由于免疫系统紊乱,容易发生淋巴细胞增生,进而增加患淋巴瘤的风险。”石军说。不过这种淋巴瘤属于预后相对较好的肿瘤。
当然,也有一些淋巴瘤患者,由于各种原因导致治疗不规范。最近,就有一名2年前在外院做过手术的腮腺淋巴瘤女性患者,突然复发了,手足无措的她找到九院血液科寻求帮助。石军告诉她,作为惰性淋巴瘤,疾病虽进展缓慢,但仍需坚持规范随访。一旦发现疾病进展证据,就会讨论下一步诊疗。如果长期不随访,就可能耽误治疗。
怀疑患淋巴瘤?先做这些检查
淋巴瘤的早期信号有哪些?石军说,淋巴瘤最常见的症状是无痛性淋巴结肿大。不过,淋巴结肿大不一定是淋巴瘤。淋巴结肿大的原因有很多,可能是其他实体肿瘤累及,也可能是病毒或细菌感染,感染导致的淋巴结肿大往往伴有疼痛。而淋巴瘤的淋巴结肿大往往是无痛性的,不经治疗会持续增大。
一般来说,如果持续性不明原因发烧、无原因突然消瘦、夜间严重盗汗等,就要引起重视。日常可以通过“自摸”耳后、颈部、锁骨上、颌下、腋窝、腹股沟等部位来自查,如果发现这些部位有超过1厘米的无痛性、活动性差且不断长大的肿块,尤其是锁骨上的淋巴结肿大,就要高度警惕。
不过,石军也说,淋巴瘤大多对化疗、靶向治疗和放疗敏感,总体治疗效果较好。对于多数患者,化疗和靶向治疗是首选的治疗方法;手术治疗适用于少数特殊情况的患者。近年来,淋巴瘤治疗领域新药层出不穷,使治疗手段不再局限于化疗,新型抗体药物、靶向治疗和免疫治疗等都为患者的生存带来更大获益。本报记者左妍