发病率约十万分之一!男子被确诊罕见眼病

极目新闻 2024-11-24 15:03:20

极目新闻通讯员胡丽君余多多

男子眼球突出,泪腺肿胀,到医院检查竟发现是一种罕见病。近日,47岁的戴先生在艾格眼科湖北总院进行了左眼泪腺部分切除手术,术后双眼红肿消失,泪腺恢复正常。

湖北红安县的戴先生因为双眼眼球突出,左眼伴有红肿、分泌物增多等症状,辗转3家医院就诊,按结膜炎治疗后效果不明显。通过朋友介绍,10月29日,他找到艾格眼科湖北总院泪道科主任程勉征就医。程主任在CT片上看到,戴先生有眼球突出伴眼外肌增粗、双侧泪腺肿胀的情况,特别是三叉神经下支眶下神经明显增粗,这是典型的IgG4(免疫球蛋白G亚型4)。

程勉征介绍,IgG4相关疾病主要源于免疫系统功能紊乱,会累及人体不同器官系统,在亚洲,该病的发病率在0.28-1.08/10万,在中国罕见病目录中排在第56位。

为了进一步确诊,11月4日,程勉征建议戴先生先做了IgG4等免疫指标检查,发现他的血清IgG4等指标明显高于确诊指标。根据刚刚公布的专家共识,程勉征为戴先生进行了左眼泪腺部分切除手术。这个手术,一来是改善他的眼球突出和眼部肿胀症状,二来可以明确病理诊断。

病理诊断被誉为疾病诊断的“金标准”,阳性浆细胞超过400即可确认IgG4,戴先生的送检组织在高倍显微镜下免疫组化染色,阳性浆细胞达到了570。至此,结合影像学诊断、免疫指标和病理诊断,戴先生被确诊为IgG4相关眼病。11月22日,戴先生术后复查,双眼红肿消失,泪腺恢复正常。

“我每年都会接诊一些此类患者,他们无一例外都经历了一段时间的误诊后才得以确诊。”程勉征表示,人们对这一罕见疾病的认识时间相对较短,目前很多基层医生包括眼科专科医生对该疾病的了解不足。

程勉征提醒,市民若出现眼皮肿胀、眼球突出、结膜充血,即便不痛不痒,也切勿忽视背后可能隐藏的病因,应及时就医。

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