转自：医学界
撰文|燕小六
责编丨汪航
怀孕十周后，患有严重脊柱侧弯的王丽（化名）走进了北京朝阳医院产科，她的目的只有一个——顺利生下孩子。
24岁的王丽身高1.2米、孕前体重24公斤。从侧面看，她的上半身呈“S型”，肩胛骨、臀部耸起，胸腹部向对侧突出，是一位先天性脊柱侧弯患者。
去北京前，王丽已经在贵州、广东等地的多个三甲医院问诊过，得到的医疗建议均是“尽快终止妊娠”。尽管如此，刚怀一胎的王丽及其丈夫，仍有强烈的求子意愿。
北京朝阳医院产科主任路军丽告诉“医学界”，王丽胸腰椎联合变形，受挤压的胸腹腔还没一张A4纸宽。实际上，这也是过往医院建议终止妊娠的原因——重度脊柱侧弯并成功产子的孕产妇十分少见，临床救治挑战极大。
接诊后，一个难题摆在了路军丽团队面前：王丽和丈夫愿意承受巨大代价、生下这个孩子。问题是，能不能生，怎么生？
从医学角度而言，脊柱畸形会导致患者腰椎生理活动度消失，生物应力分布异常。随着孕期体重增加，脊柱负荷随之增长，有些人的弯曲角度加重，加剧脊髓或神经压迫、加重妊娠反应。
这意味着，孕妈妈可能从早孕期就开始呕吐，什么都吃不下，造成母体营养不良、胎儿发育异常等。
其次，脊柱严重变形、胸廓畸形，可能造成脏器压迫或移位，影响肺活量，出现限制性或混合性肺通气功能障碍。到孕中后期，胎儿越来越大，腹盆腔容积进一步减小，胸腔压力升高，可能造成心肺功能不全等并发症。
此外，骨盆形状因疾病而改变，产轴异常。胎儿在宫内的旋转、运动等受限，易出现胎位不正、入盆困难等问题，孕妇几乎不可能顺产。
路军丽告诉“医学界”，初次问诊提示，王丽的胸廓、盆腔都有变形，已经出现限制性通气障碍、有轻度肺动脉高压，不利于继续妊娠。
有文献显示，妊娠前即有呼吸功能不全的脊柱侧弯患者易发生心肺功能衰竭，继发呼吸道感染，引起胎儿缺氧、早产、宫内生长受限，严重时危及母婴生命。
对王丽及其丈夫来说，他们期盼这个孩子很久了，在被多地医院婉拒后，王丽上网查阅相关信息，得知北京朝阳医院产科曾帮助多名严重骨疾病产妇成功产子。
其中，身高85厘米的“玻璃人”侯丽丽曾被拍成纪录片。侯丽丽患有先天性成骨发育不全症，俗称“脆骨病”，多次骨折导致其胸廓、骨盆、下肢骨多处畸形，脊柱侧突。
2018年春，时年38岁、身高如四五岁孩童的侯丽丽怀孕了。孕30多周时，其腹部有效空间仅17厘米，不足正常产妇的一半。最终，侯丽丽经剖腹产，在北京朝阳医院艰难产下一名女童，母女平安。
面对王丽及其丈夫的坚持，路军丽发起了一场多学科会诊。除产科外，骨科、麻醉科、重症医学科、心内科、呼吸科、儿科等多名专家齐聚一堂，大家讨论认为，小王有生产的机会，但情况可能较过往病例更为复杂。
“她的上半身非常狭小。坐姿状态下，胸部剑突到耻骨联合处仅23厘米。单纯从骨性结构看，孩子很难在这么小的腹盆腔内顺利长到活着分娩的那天。”路军丽说。
大家担心的另一关键问题是，用何种方式生产？
临床中，重度脊柱侧弯患者常合并骨盆异常，几乎不能阴道分娩，必须通过剖腹产完成妊娠。要手术，就得麻醉，方式选择非常重要，既得满足手术施行，又要符合母体情况，还得避免抑制新生儿呼吸循环功能。
对王丽来说，她的脊柱侧弯已十分严重，术中体态异于常规产妇，这会增加气管内插管难度。而且，文献显示，到妊娠晚期，合并脊柱侧弯的孕妇胃排空时间延迟、食管括约肌松弛，易发生反流误吸，也可能增加麻醉风险。
“如果怀孕了，但孩子没法平安出生，或是妈妈生产过程中发生意外，都将是重大遗憾。”路军丽告诉“医学界”，多学科会诊邀请耳鼻喉科医生评估小王的喉腔、气道，认为能开放气道、完成插管全麻。
综合评估后，路军丽把可能发生的风险、并发症一一告诉王丽，她和丈夫非常坚决，都希望努力一把，把孩子生下来。
最终，医患达成共识：在确保母体安全的前提下，尽量延长孕周，确保孩子发育。如果母亲的心肺功能快速恶化，随时终止妊娠。
为了顺利妊娠，王丽在北京朝阳医院附近租房住下，产检也更加方便。到孕中后期，她几乎每周都要复查一次心肺功能。
路军丽用“很艰难但也很幸运”来形容这一过程。一方面，直到孕晚期，王丽的心脏超声结果良好，肺动脉高压等没有显著恶化。另一方面，其腹壁弹性非常好，整个腹盆腔向前明显鼓起，给予胎儿充分的发育空间。“特别会长。”路军丽笑称。
实际上，王丽为此承受了巨大不适。肚子又大又凸的她直立困难、腰背部酸痛，同时，消化系统被不断挤压，很难正常进食。
2024年10月31日是王丽的剖腹产日。前一天晚上，产科医护们就忙活起来。完成当日全部手术后，他们把王丽带进产科手术室，开始设计手术体位。
“一般来说，剖腹产都选平卧位，但小王的后背几乎呈90°突起，平卧后，整个后背都会悬空，手术稍微用点力，脊柱可能就断了。”路军丽说，手术室护士屡次尝试，最后在悬空、缝隙处塞进数个枕头、靠垫，才让小王安稳躺下。
躺平后，小王的双腿略有弯曲，大腿根部和下腹部贴在一起。路军丽思虑再三，决定提高剖腹产的切口，以充分暴露视野。
这台剖宫产手术难度略高于常规情况，耗时近50分钟。随着手术室内响起一声啼哭，一名女婴顺利降生，新生儿评分满分。母女平安。
“截至手术当天，小王怀孕36周+4天，孩子出生体重2640克，就是一个足月新生儿的正常大小。这出乎所有人意料。”路军丽说。
孕后，小王的最高体重为32公斤，较孕前增加8公斤。医护人员一度担心其营养不良，鉴于胎儿发育较理想，就未加干预。
路军丽告诉“医学界”，目前，临床没有基于大样本研究而撰写的脊柱侧弯合并妊娠的临床共识或指南，很多中心都是一边摸索，一边形成自己的操作流程。
而从现状看，多数脊柱侧弯孕妈妈很难怀到足月。胎儿一旦成熟，或威胁母体健康时，就须考虑择期剖宫产终止妊娠。也有人提议以孕36-37周终止为宜。
仅从麻醉来看，脊柱侧弯孕妇妊娠的麻醉方式极为特殊。部分患者由于硬膜外腔扭曲变形而影响麻药扩散，或无法以体表解剖学标志作为硬膜外麻醉定位依据。
此时，可以选择局部麻醉或全麻。需要注意的是，局麻镇痛效果差，对患者心肺功能影响小。施行全身麻醉可能面临困难气道、胎儿呼吸循环抑制、术后肺部感染等可能，增加围产期母婴死亡风险。
如果进行硬膜外麻醉，可能出现药物起效时间延长和用量过多等风险。《临床麻醉学杂志》就报告一例病例，在术中少量多次给药。
产褥期也是重度脊柱侧弯产妇的高危期。此时，回心血量增加，组织间隙潴留的液体回到体循环，再加上妊娠期出现的心肺功能变化尚未恢复到孕前状态，易合并感染、心肺功能衰竭等，应转入重症监护病房监护治疗，以降低围手术期病死率。
路军丽表示，此前她还遇到过先做完脊柱矫形手术再怀孕的女性，她们通过手术，缩小变形角度、改善心肺情况，使妊娠风险小了很多。
参考文献：
1.刘梦雪,等.妊娠合并重度脊柱侧弯行超声引导下硬膜外麻醉一例.临床麻醉学杂志.DOI:10.12089/jca.2021.02.027
2.彭影,等.妊娠合并重度脊柱侧凸畸形6例分析.安徽医药.doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2018.08.035
校对：臧恒佳
