反复高烧、全身溃烂如“剥皮”，50岁男子多次辗转三甲医院均误诊为药物过敏，东南大学附属中大医院皮肤科王飞主任医师团队抽丝剥茧锁定罕见病元凶——泛发性脓疱型银屑病（GPP）。这是一种少见但严重的皮肤病，会导致全身红肿溃烂、持续高热，甚至危及生命。随着疑难皮肤疾病的规范化诊疗，GPP专病门诊的建立，以及生物制剂的发展应用，进一步助力江苏GPP防治进入全病程管理时代。
【大咖小传】
王飞，医学博士、主任医师、博士生导师，东南大学附属中大医院皮肤科首席专家。研究方向：重症皮肤病、银屑病、神经梅毒。专家门诊时间：周一下午、周三全天、周四上午。
一种罕见皮肤病：反复高烧，全身起脓疱
近几年，50岁的李先生一直被反复高烧、全身脓疱折磨，“每次住院都是高烧39～40℃，连续烧上三四周。”他回忆说，发病期间，前往过三家不同的三甲医院就诊，均诊断为“药疹”（药物过敏）。李先生需长期口服激素，然而病情仍有反复，甚至出现严重的低蛋白血症，全身红肿，皮肤大面积溃烂，疼痛难忍。为解决这“顽疾”，李先生慕名找到中大医院皮肤科王飞主任医师寻求帮助。
“患者甲周皮肤存在大量脓包！”王飞收治后发现，药物过敏可能不是其发病原因，考虑为泛发性脓疱型银屑病（GPP），于是迅速调整诊治方向，这才快速控制住病情，“这种罕见而严重的皮肤病，会毫无预警地广泛暴发脓疱，病人就像烧伤患者一般，全身几乎没有一块好皮肤，常伴随高热和全身炎症反应，严重时甚至可能危及生命。”
记者了解到，一方面GPP的诊断存在难度，发病时皮肤症状与药物过敏、感染性疾病等相似，身体各项指标会出现异常，如若诊断不清，治疗方向会出现偏差；另一方面，过去由于缺乏“特效”治疗，患者往往需要长时间住院，进行激素等传统治疗，再“熬”过炎症风暴，病程持续3-4周，患者和医生常常倍感无力。
不规范治疗，乱用偏方成GPP发病“导火索”
据统计，中国约有2万名GPP患者，可发生于各个年龄阶段，其发病率呈现“双峰”分布：0～3岁的首次高峰以及30~39岁的第二高峰。专家介绍，目前GPP的发病机制尚不完全明确，“儿童发病主要由感染引发，比如感冒、扁桃体炎等。”王飞教授说，“临床上发现，成人有所不同，其发病多是在普通银屑病的基础上使用各种激素偏方，由于不规范治疗诱发了脓疱型银屑病。”此外，还与外伤、疲劳等因素相关。
目前GPP仍是一种无法治愈的疾病，治疗关键在于控制复发。王飞坦言，从过往的治疗经验来看，首先要稳住患者的生命体征，其次是根据症状选择治疗方案，“研究发现白细胞介素-36在GPP中发挥重大作用，而靶向药通过与IL-36受体结合，阻断IL-36产生的炎症反应，能够有效控制病情。”王飞说，患者往往一周左右，发烧和全身溃烂会大大缓解，起效快、副作用小。近年来，随着生物制剂的发展应用，以及疑难皮肤疾病的规范化管理，进一步助力江苏GPP防治进入全病程管理时代。
造福更多患者：建立GPP专病门诊，成立县域联盟
在GPP专病门诊成立前，不少患者因疾病少见、诊疗经验不足而被误诊，“临床上我们发现，很多患者身上起局部脓疱或是轻微发烧时，不知道该怎么办，而这种罕见病往往又发展得特别快。”王飞说，为了优化就诊流程，科室在疑难重症门诊的基础上进一步推动GPP全病程管理模式，“建立患者微信群，专门的科室专人负责沟通，及时解答患者疑问，做到疾病早发现、早干预；每三个月定期回访，监测病情进展，及时调整治疗方案，降低复发率。”
“GPP只是疑难皮肤疾病中的一个分支。”王飞教授介绍说，近两年，疑难重症门诊上收治的患者已经超百例，“过年前还收治一位从宿迁来的患者，全身起疱、肾衰，病情严重。”由于基层医院在疑难皮肤疾病诊断和治疗方面经验有限，许多患者需要跨省、市求医。为了造福更多患者，去年12月，中大医院又牵头成立江苏省县域联盟。
联盟成立后，通过线上会诊、线下医生培训等方式，提升基层医院的诊疗水平，“患者首先在家门口就能获得规范化的治疗，其次建立‘绿色通道’机制，让急重症患者能第一时间由基层医院转诊到我们这里，得到有效救治。”王飞指出，未来，平台就精准化、规范化治疗，还会作进一步探索。
通讯员 崔玉艳 扬子晚报/紫牛新闻记者 王梦航
校对 陶善工
