日前，一名出生仅17天，被确诊为“完全性大动脉转位”的新生儿在辗转山西、北京多地求医无果后，经河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉团队连夜紧急实施高难度矫治术，将患儿从死亡线上拉回。术后患儿恢复良好，已康复出院。
动脉“错位”命悬一线，超时手术风险陡增
“北京医生说手术风险太大，我们只能带孩子回家。后来通过病友联系到谌主任，连夜赶来时孩子一直在昏睡……”小宝父亲回忆救治历程时哽咽道。
今年1月初，刚出生第6天的小宝（化名）被确诊为“完全性大动脉转位”，并逐渐出现紫绀、呼吸费力等症状。小宝一家带着孩子辗转太原、北京多家医院均被告知“无法手术”。
经亲友推荐联系谌启辉后，连夜跨省转至河南省胸科医院寻求进一步治疗。
据谌启辉介绍，小宝患得是“完全性大动脉转位”，是指主动脉与肺动脉位置颠倒，导致体循环与肺循环无法正常“运行”。该类型的大动脉转位只能依靠未闭合的动脉导管勉强存活，但随着出生后动脉导管逐渐闭合，这唯一的“通道”一旦消失，患儿将会缺氧致死。
“入院时孩子的血氧饱和度一度跌至20%（正常值95%以上），濒临缺氧。更危急的是，此类手术需在出生两周内完成，否则左心室会退化而影响一期大动脉调转手术效果。”
可小宝入院时已超手术“黄金窗口期”2天，手术刻不容缓。经连夜完善检查，谌启辉团队于次日清晨为小宝紧急实施“大动脉调转术”。
两大难关，畸形冠状动脉与毫米级血管吻合
术中，手术团队要面临双重挑战：一是患儿合并罕见的冠状动脉畸形，血管走形异常增加了移植难度，手术需要先从心脏表面精细游离畸形血管增加冠状动脉的松弛度，然后还需要在新的主动脉上选择好合适的移植部位以确保移植后的冠状动脉血流通畅；二是主动脉与肺动脉直径仅9毫米，需要手术团队一次性完成无出血、无扭转的精准吻合，这对主刀者的外科技术要求极高。
“任何一处血管吻合失误都可能导致心肌缺血坏死，术中必须一次成功。” 谌启辉说。
谌启辉凭借丰富经验，历时5小时成功完成“大动脉调转术”，术后患儿恢复良好。
“好几家医院都说风险太高治不了，我们几乎绝望！幸好找到了谌主任救了孩子一命！现在回想起来就像做梦一样。”小宝爸感激的说。
谌启辉强调，大动脉转位是一种常见的紫绀型先心病，很多人包括少数基层医护人员，误以为此类疾病预后很差，其实不然，虽然它是紫绀型先心病中致死率较高的一种疾病，但如果及时手术可实现彻底根治，而且预后良好。
谌启辉提醒，孕妇如在产检时发现胎儿心脏发育异常，应第一时间到专科医院进行评估，不要轻言放弃；不同类型先心病手术时机差异大（如室间隔完整型的大动脉转位最好在出生后2周内手术，而合并室间隔缺损的大动脉转位则可以选择在1个月左右手术），务必及时转至专科医院评估 ，切勿错过最佳治疗时机。因此，对于新生儿家长需要警惕先心病患儿早期症状，如果孩子持续出现喂养困难、呼吸急促、紫绀、哭声低弱等症状，请立刻就医，避免错失最佳治疗时机并给患儿带来生命威胁。
专家名片
谌启辉，主任医师，河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任，医学硕士，中华医学会心胸外科学会会员，河南省医学会小儿外科学分会常务委员，河南省预防医学会小儿先天性心脏病专业委员会委员，郑州市胸心外科专业委员会委员。
1997年毕业至今，一直从事小儿心脏外科临床工作。曾先后在上海儿童医学中心、北京安贞医院小儿心脏中心、美国波士顿儿童医院小儿心脏外科、华盛顿国家儿童医学中心小儿心脏外科进修学习，在《中华胸心外科杂志》等国家核心期刊杂志上发表专业论文三十余篇，完成科研立项2项。
擅长各类先天性心脏病外科治疗，包括复杂先心病治疗，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、房室间隔缺损、单心室、主动脉缩窄、主动脉弓中断、肺动脉闭锁、复杂先心镶嵌治疗、二期Fontan术等，而且还擅长小儿心脏介入治疗、婴幼儿永久起搏器安置术、超声引导下经胸或经皮介入封堵治疗简单先心病，在我省率先经皮肺动脉球囊扩张治疗新生儿及婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄。
（阚宗兵）
