慢性血栓栓塞性肺动脉高压，还是纤维性纵隔炎？

病例介绍

患者，女，6 岁，腹胀和劳力性呼吸困难2个月。

既往史：按计划进行疫苗接种，但是未见卡介苗接种卡疤（因此，结核不除外）。

查体：病态面容，心动过速、呼吸急促、颈静脉充盈明显、腹胀和肝大。心脏听诊：第一心音正常，第二心音响亮，左胸骨旁有 III/VI 级收缩期杂音。

辅助检查：胸部X线显示心影增大，双肺血流不均（图）。心电图显示电轴右偏、右心房增大。超声心动图显示，右房顶部可见肿块，大小约为 29 × 24 毫米（图），右房室沟内还有一个大小约为 23 × 11 毫米的肿块突出到冠状窦内（图），右心室功能严重障碍，伴有严重肺动脉高压。CTA显示，右肺后动脉弥漫性狭窄（图 ），纵隔淋巴结多发肿大、钙化。虽然右肺动脉的弥漫性狭窄和纵隔淋巴结病变提示纤维化纵隔炎，但单侧受累和肺静脉未受累表明可能存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压。PET-CT结果显示沿右房和大血管的中纵隔有界限不清的增厚（可能是纤维性纵隔炎）,但右房中的缺光区很可能是血栓/肿块，双肺上叶的结节性不透明很可能是栓塞后改变（图 ）。

问题：对于该病例，如何鉴别慢性血栓栓塞性肺动脉高压，还是纤维性纵隔炎？

病例后续

在全麻深低温间断停循环下行肺动脉内膜剥脱及取栓术，术中见右侧肺动脉主干内大量暗红色陈旧性血栓，左侧肺动脉下叶暗红色陈旧性血栓（图），血管内膜均增厚，术中肺动脉压力96/45mmHg， 术毕肺动脉压力36/17mmHg。

术中诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

病例图片

知识链接

内科学第10版118-119页

既往笔记

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

2024-12-13