听首儿专家E课堂，育儿变得更简单。大家好，我是首都儿科研究所耳鼻咽喉头颈外科刘畅医生。3月3日是爱耳日，我们来聊聊新生儿听力的话题。
新生儿出生后对于耳朵的关注应该在哪些方面？
出生后小宝宝会在医院完成听力筛查及耳聋基因筛查，新手宝妈宝爸们一定要关注这两项结果。听力筛查结果检查完就可知道结果。耳聋基因筛查是通过采集足跟血完成的，需要等待2-3个月，需要关注后续结果，如果两项测试显示未通过，需就诊专业门诊进一步咨询诊断。除了耳部功能需要关注外，耳部作为五官里重要的组成部分，外形也是我们需要关注的，如发现宝宝耳廓形态不佳或妇幼保健中心建议转诊时，需就诊耳廓矫形专业门诊进行诊断及治疗。
新生儿听力发育过程是什么样的？
儿童听力从胎儿期开始发育，足月生的宝宝大多出生时已发育完成。
0-3个月龄的宝宝日常生活对于大声音有惊跳反射，眨眼等表现；3-6个月的宝宝开始对妈妈的声音比较敏感，慢慢可以转头寻找感兴趣的声源。6个月到1岁的宝宝开始可以发一下ma-ma-ma，ba-ba-ba的音节，可以区分语气。
出生48小时内宝宝就会完成听力筛查，如果出生时宝宝的听筛没有通过，家长一定要及时关注这些日常生活表现，如果有异常，尽早接受干预。
新生儿听力筛查未通过是孩子耳朵听不到了吗？后续应该怎么办？
目前，国内外新生儿普通听力筛查最常用的技术为耳声发射和自动听性脑干诱发电位。在我国，新生儿听力的初筛一般在产后48小时内完成。筛查具有简便、快速、灵敏和成本低的特点，已被广泛的用于新生儿听筛中。但这种检测有一定假阳性。所以不能说听筛不通过，听力一定有问题。
如果正常分娩的新生儿初筛没通过，按照国家的规范流程要求在产后42天进行复筛。如仍未通过，应在生后3个月内接受全面的听力学及医学评估；如发现有听力损失应在6个月内尽早接受干预。如因疾病或早产在NICU住院的宝宝，需在出院时进行听力筛查，如有问题需要3个月内直接转诊，进行全面听力学评估。
对于通过复筛或3个月内全面听力学评估完成的宝宝，仍需要持续关注，因为婴幼儿的听觉系统处于发育期，一般建议6岁以前定期接受儿童听力保健。
出生时听力筛查通过，耳聋基因筛查未通过怎么办？
如果孩子携带有线粒体基因突变，一般情况下出生时听力会正常，但在其成长过程中要严格避免应用氨基糖苷类抗生素，如庆大霉素、链霉素、丁胺卡那霉素等，否则会出现严重的药物性听力损失。如果携带有GJB2或SLC26A4基因的单杂合突变，则提示孩子有一定的耳聋风险，孩子长大以后婚育，如果其配偶也携带相同基因杂合突变，则他们生育耳聋后代的概率高达25%。
新生儿听力筛查通过，还需要再查听力吗？
新生儿听力筛查通过说明孩子出生时听力正常；基因筛查通过说明孩子未携带筛查所覆盖的常见耳聋基因突变。但由于某些少见遗传性听力损失可表现为后天迟发性听力损失，而其致病突变并未包含在基因筛查范围内。此外，在孩子成长过程中可能因为外伤、噪声污染、细菌或病毒感染、高热、内耳循环供血障碍、内分泌疾病等因素造成迟发性听力下降甚至突发性听力损失。基于上述特点，即便孩子通过了听力和基因联合筛查，父母也要注意密切观察孩子的听力情况，避免接触致聋危险因素，有异常情况要及时就医诊治。
新生儿听力损失是怎么发生的？
新生儿听力损失也称先天性耳聋。其原因可以分为遗传性因素和非遗传性因素。
遗传因素导致50%以上的新生儿永久性听力损失，目前已经发现超过250个相关基因。其中15%为综合性听力损失，35%为非综合性听力损失。近亲结婚是遗传性听力损失的高危因素。
先天性耳聋中的非遗传因素主要包括产前宫内感染（母亲妊娠期）和围产期的异常。与听力损失有关的宫内感染包括弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒1型和2型感染、HIV病毒、梅毒螺旋体等，因此孕检要重视TORCH(病原微生物系列检查)和HIV检查。
围产期的危险因素包括：
1）出生时缺氧或者窒息；
2）低体重儿，早产或产妇营养不良可导致新生儿的出生体重低于1500g，虽然低体重本身可能不会对听力产生影响，但是其对多种危险因素更敏感，如缺氧、高胆红素血症等；
3）高胆红素血症，新生儿生理性黄疸很常见，一般表现轻微且短暂，因此没有长期后遗症。但是如果黄疸程度严重且时间长则可能损伤听神经或脑干。血清胆红素水平>20mg/dl，患儿听力损失风险增加；
4）新生儿期的某些感染，如巨细胞病毒感染、脑膜炎等可以导致听力损失。
在家如何观察婴儿听力情况？
日常生活中，家长们可以通过观察宝宝们的行为，对于听力情况有个初步判断。
在婴儿出生2个月左右开始，被呼唤时会平静下来；
当你和他说话时会微笑；
除了哭声之外会发出其他声音；
对大声的声响有反应；
当然家长们不必仅仅去根据一两次的情况来判断听力的好坏，结果需要经得起重复验证。
家长如何保护新生儿的听力，要注意什么情况？
家长要防止呛奶及耳进水，避免挖耳，远离强声和噪声刺激，定期进行儿童听力筛查。
