一颗藏于颅内的“珍珠”，竟可能成为威胁健康的隐形炸弹！小脑表皮样囊肿，被医学界称为“珍珠瘤”的罕见脑瘤，因其光滑如珍珠的外观而得名，却可能悄然引起行走不稳、听力下降甚至是癫痫等症状，通过CT和MRI（核磁共振）检查即可确诊。
医生提醒，小脑表皮样囊肿虽为良性，早发现是关键，出现相关症状应及时就诊，延误治疗可能导致不可逆神经损伤。
案例
脑中长了“珍珠”手术后步态稳健
几个月前，44岁的阿忠（化名）走路如同喝醉酒一般，同时还伴有言语构音障碍和视物模糊，经检查确诊为小脑表皮样囊肿，已压迫到脑干及多组颅神经。为了手术，阿忠转诊至厦门大学附属中山医院神经外科。
“颅脑手术风险高，术后会不会有并发症，以至于生活不能自理？”因为手术风险，阿忠的妻子几度落泪。但在主任医师李泉清及其团队的再三解释和安慰下，最终还是决定接受手术。李泉清通过微创的方法进行了开颅显微手术，顺利、完整切除肿瘤，并最大限度保护脑功能。术后，患者麻醉一清醒就感觉到言语和视力得到改善，三天后已能自主行走且步态稳健，康复效果远超预期。
头疼持续一个多月查出小脑表皮样囊肿
26岁的小方（化名）怎么也没想到，一场看似普通的头痛竟会揭开颅内“珍珠”的秘密。
起初，他以为只是普通的偏头痛，但是当头疼持续了一个多月后，发觉不对劲，到陆军第七十三集团军医院神经外科就诊。经过磁共振检查后，被明确诊断为小脑表皮样囊肿。肿瘤位于桥小脑角区，大小约3厘米。神经外科主任王晔东在显微镜下，为其完整切除了这个“珍珠瘤”。术后一周，患者顺利出院，头疼等症状也随即消失。
分析
肿瘤表面光滑如珍珠被归为“先天性疾病”
李泉清介绍，小脑表皮样囊肿，又称“珍珠瘤”，是一种罕见的先天性良性肿瘤，因肿瘤质地柔软、表面光滑如珍珠而得名。“表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2%—1.8%，颅内肿瘤年发病率约千万分之五。我们每年大概接诊十几位病人，但是表皮样囊肿绝大多数是没有症状的，因此大多患者无需治疗。有出现相关症状且需要手术的，一年大约也就两三个。”李泉清说。
王晔东说，这种肿瘤不仅外观独特如珍珠般光滑漂亮，而且切开包膜后，肿瘤内容物排列规整，颜色也多为白色，且有光泽，与其他肿瘤有明显区别。小脑表皮样囊肿发病率不高，科室一年可能仅仅收治几例患者。
谈及珍珠瘤的成因，王晔东表示，它与生长发育有关。这种肿瘤起源于表皮细胞的异位生长，原本应处于正常位置的表皮细胞，却“跑”到了其他地方，因此从某种程度上，可将其归为先天性疾病。当然，也有一小部分患者是由于外伤等因素引发，但这种情况所占比例极低。
发生在不同位置时会表现出不同症状
“这种肿瘤生长缓慢，可能长期无症状，直至压迫周围神经结构而引发临床表现。”李泉清说，小脑是协调运动的中枢，肿瘤压迫可导致醉酒步态（表现为抬脚时缓慢、落地时如同跺脚，步基比较宽、步态欠稳、不能走直线。患者的双上肢左右摇摆，好像是喝醉酒的样子，蹒跚而行）、肢体颤抖等运动障碍。肿瘤若压迫到视神经或动眼神经，会出现视物模糊、复视；若压迫到舌咽神经，会出现言语含糊、吞咽困难；肿瘤增大阻塞脑脊液循环时会导致颅内压增高，出现头痛、恶心呕吐。
王晔东补充道，当珍珠瘤发生在颅内不同位置时，会表现出不同的症状。以桥小脑角区这一常见发病部位为例，这里是小脑与脑干相关的重要区域，若肿瘤在此“安营扎寨”，患者可能会出现走路不稳、共济失调的情况。倘若肿瘤靠近三叉神经或面听神经，三叉神经痛便会找上门来，患者会遭受半个脸剧烈疼痛的折磨，同时还可能伴有听力下降、面部感觉减退等症状。而当肿瘤生长在大脑颞叶时，甚至会诱发癫痫，给患者的生活带来困扰。
这种肿瘤不仅可以出现在颅内，还可能累及颅骨或脊柱及椎管内。若是珍珠瘤生长在椎管内，腰腿疼痛是最常见的症状。不过，颅内依然是珍珠瘤最为多发的“重灾区”，发生在脊柱则相对少见。
提醒
延误治疗可能导致
不可逆神经损伤
王晔东提醒，一旦身体出现相关症状，及时到神经内科、神经外科等相关科室进行检查和就诊。如果肿瘤相对较小，或与周边血管神经粘连不紧密，有望实现全切。然而，当肿瘤较大且粘连紧密时，手术过程中虽会尽力切除囊内肿瘤组织，但可能会有一部分包膜残留，这意味着肿瘤存在复发的可能。不过，珍珠瘤生长极为缓慢，复发时间也相对较长，且属于良性肿瘤，即便复发，病程进展也非常缓慢，患者不必过度担忧。
CT和MRI检查是发现珍珠瘤的主要手段，典型表现为边界清晰的囊性病灶，MRI可清晰显示肿瘤与周围脑组织关系。李泉清提醒，早发现是关键。若出现不明原因的平衡障碍、言语异常或视力变化，应及时就诊。
小脑表皮样囊肿虽为良性，但延误治疗可能导致不可逆神经损伤。“手术全切肿瘤是根治方法，随着显微外科技术的进步，此类疾病的手术安全性已显著提高，可以通过神经导航、术中电生理监测等方法，最大限度保护脑功能，术后神经功能多可恢复良好，患者及家属无需过度恐慌。”
（文/厦门晚报记者匡惟通讯员张舒姗程菲王一军漫画/刘哲姝）
