今天，听我给你讲个超有趣的医疗故事！
有一位 52 岁的张女士，最近两个月有些心烦，因为她被背痛给缠上了。那疼痛呀，就在她两个肩胛骨之间呈持续性，伴有间断的像被小针扎了一样尖锐刺痛。这背痛没有放射到其他地方，吸气的时候疼痛有所加重。
张女士除了背痛，既不发热，也不咳嗽、气短，最近体重和食欲也没啥变化。
两天前，张女士熬不住了，去了急诊科，医生觉得可能是肌肉骨骼疼，就给她开了萘普生和环苯扎林。结果呢，这背痛没有丝毫缓解，所以张女士又跑来啦。
既往史和家族史：13 年前，张女士因为良性子宫肌瘤做了全子宫切除术。她以前还有 15 包年的吸烟史，不过好在 3 年前成功戒烟啦。她爸爸得过结肠癌和胰腺癌，姨妈还有乳腺癌呢。
咱再来看看体格检查结果：张女士来就诊的时候，体温正常得很，血压是 138/78 mmHg，脉搏一分钟跳 103 下，不吸氧下血氧饱和度是 93%。胸部检查没啥特别的，胸腰段也没有椎旁压痛，活动范围那叫一个自由自在，没有任何受限。
接着是抽血化验和拍片。嘿，张女士的血常规还有肝肾功能检查都正常得不得了。胸部 CT 扫描显示左上叶和右下叶有好几个结节，没有钙化也没有毛刺征，最大的结节有 2.1 cm×1.9 cm（见图 1 ）。
图1
腹部和盆腔 CT 扫描后，没发现腹腔内有肿块或者淋巴结肿大。因为担心是原发性肺部恶性肿瘤，张女士就被转到呼吸内科门诊。在呼吸内科医生建议下做了个正电子发射断层扫描（PET），嘿，发现她肺部的结节可乖了，没有氟脱氧葡萄糖摄取，也没有明显高代谢活动（见图 2 ）。
图2
为了明确诊断，张女士接受了 CT 引导下对那个 2.1 cm×1.9 cm 右肺结节的活检。真菌培养和抗酸杆菌培养结果都是阴性。组织病理学评估显示是个低级别平滑肌肿瘤，肌动蛋白、结蛋白和雌激素受体都是强阳性，这就说明这肿瘤是从妇科生殖道来的呢。Ki - 67 染色小于 1%，p53 是野生型（图3）。
图 A 至图 F，肺活检标本。A. 苏木精 - 伊红染色显示呈良性外观的梭形细胞增生。免疫组织化学染色结果如下：B. 结蛋白呈阳性；C. 肌动蛋白呈阳性；D. p53 为野生型；E. Ki-67 指数小于 1%；F. 雌激素受体（原始放大倍数 ×100）。
诊断：伴有肺部受累的良性转移性平滑肌瘤。
讨论：
咱来聊聊这个良性转移性平滑肌瘤（BML），这可是个超罕见的临床病症呢！它的特点就是在远处的解剖部位会出现一个或者好几个看起来良性的平滑肌肿瘤。截止2024年，已经有大约 150 个相关病例被记载下来啦。肺部疾病是最常见的，不过心脏、大脑、骨骼、乳腺、肝脏和皮肤也可能被连累。BML 的临床表现那可真是五花八门，但通常都没啥症状。肺部 BML 有时候会表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、肺栓塞或者血胸。不过更常见的情况是，在影像学检查的时候偶然发现肺结节。
虽然描述 BML 的文献不多，但是它主要就发生在那些已经过了生育年龄，而且有子宫肌瘤手术干预史的女性身上。有一项对 65 个患者的回顾研究发现，诊断的时候中位年龄是 39 岁呢，初次手术后的中位时间是 6 年。
大家推测这种病理生理现象是因为肿瘤受激素依赖生长，是雌激素受体或者孕激素受体表达引起的。在采用雌激素治疗的病人中发现肿瘤出现进展；雌激素抑制治疗后肿瘤则出现消退，这些病例就很支持这个观点。
BML 的发病机制可复杂啦，因为不是所有患者都有激素治疗史。以前提出了好几种理论呢，但是因为以前的病例人口统计学特征各种各样，医学文献也有限，所以没有一种理论能完全解释肿瘤发生的所有方面。淋巴血管播散是主要的理论，就是说肿瘤细胞在子宫手术的时候就播散出去了，然后通过血液或者淋巴管跑到远处的部位。跟早期的理论比起来，比如手术种植（主要解释腹腔内转移），这个理论对肺部 BML 的病例解释得更合理一些。
在影像学上，BML 看到的肺结节通常边界可清晰啦，也没有钙化，而且不会连累支气管和胸膜。因为它临床表现多样，影像学特征又和转移性肺部疾病很像，所以 BML 的诊断在临床上那可老有挑战性了。光靠 CT 扫描成像往往搞不定，不过 PET 扫描能帮忙指导诊断。恶性病变在 PET 扫描上那可活跃了，对氟脱氧葡萄糖有摄取倾向，但是 BML 的肿瘤因为处于代谢不活跃状态，就对氟脱氧葡萄糖没啥兴趣。
最后，病理和免疫化学评估那可是诊断的金标准哦。跟 BML 看起来很有侵袭性、会侵犯器官不一样，它的组织病理学表现通常是良性的呢。用显微镜一看，肿瘤是由平滑肌细胞束或者栅栏状排列构成的，细胞形态学上看起来平平无奇，也没有有丝分裂活动。免疫组织化学检查对平滑肌细胞标志物比如肌动蛋白和结蛋白都是阳性染色哦。而且，肿瘤会表达雌激素受体或者孕激素受体，这就说明它是从妇科来的啦。Ki - 67 指数呢，作为细胞快速增殖的替代标志物，通常都很低，这就提示是个低级别肿瘤。
目前呢，BML 还没有标准化治疗方案，不过有几个选择哦，比如观察、手术切除还有全身性激素抑制药物。因为 BML 病程进展慢悠悠的，所以无症状的患者通常就采取观察。要是有肿瘤导致终末器官缺血或者功能障碍的病例报告，那可能就得手术切除。还有，因为有雌激素和孕激素受体，所以也有使用激素药物治疗的报道。
再看看这位张女士的临床病程哈。这位因为非特异性背痛来看病的张女士，她的肌肉骨骼性背痛经物理治疗后就缓解啦。她在间隔 6 个月和 12 个月的时候做的胸部随访 CT 扫描显示肺结节可稳定了，也没有新病变。所以阿姨就只安排进行观察治疗，然后按常规去妇科肿瘤科门诊随访就行啦。
临床要点来啦！虽然 BML 很罕见，但是在已经过了生育年龄的女性出现好几个肺结节的时候，可得把这个病考虑进去哦，尤其是有子宫平滑肌瘤病史，做过子宫切除术或者以前有过量雌激素暴露史的患者。因为 BML 和转移性肺部疾病的临床表现有重叠，所以进行全面评估来排除恶性肿瘤并且指导治疗那可是超级重要的哟。组织病理学证据和免疫化学证据是 BML 诊断的关键呢。要是怀疑患者有 BML，那就得做 CT 成像、PET 扫描和活检哦。
本案例来自于《CHEST》2024年11月的案例
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