一项新的病例系列研究显示，口服选择性前列环素类似物selexipag（Uptravi）对先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者具有益处，这些患者寻求胃肠外前列环素的替代方案。

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

主要作者、加拿大西方大学的Sarah Blissett博士及其同事解释说，大约10%-20%的PAH患者的疾病是由先天性心脏病引起的。虽然胃肠外前列环素是这些患者的常见治疗方法，但这种药物带来了巨大的困难和风险。

Blissett博士解释说：“PAH-CHD患者使用胃肠外前列环素主要受限于静脉（IV）或皮下（SC）给药的挑战、对生活质量的影响、感染风险以及未修复分流患者导管相关血栓引起的全身栓塞风险。”

Selexipag具有口服的优点，已被证明能改善健康状况，提高运动能力，降低N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）水平。

在一篇发表在《欧洲心脏杂志》上的论文中，Blissett及其同事报告了5名患者接受selexipag治疗的情况。

前2名患者接受selexipag治疗，作为治疗结束策略的一部分。其中一名患者是一名31岁的房间隔缺损女性，最终接受了心导管术，并停用了血管扩张剂。在最后的随访中，她的平均肺动脉压（mPAP）已达到临界值，肺血管阻力正常。

另一位患者是一位29岁的女性，她小时候被诊断为主肺动脉窗。她被诊断为紫绀后转诊接受治疗。口服三联疗法后，导管插入术有改善。

第三位患者是一位48岁女性，患有动脉导管未闭和艾森曼格生理学。她拒绝了胃肠外前列环素，改为口服selexipag。其血流动力学与艾森曼格生理学保持一致，但她在症状和功能分级方面有客观改善。

第四个病人是一个37岁的女性，患有因未修复的双重室间隔缺损导致的严重PAH。在其他药物出现显著副作用后，她服用了selexipag和他达拉非（tadalafil，Cialis），最后一次随访是，这两种药物都可以耐受。

最后一位患者是一位59岁的女性，因静脉窦型房间隔缺损及部分肺静脉回流异常而继发PAH-CHD。selexipag被用作患者接受手术后降低胃肠外前列环素滴定率的策略的一部分。病人在最后一次随访中耐受三联疗法。

对于处于不同阶段的PAH-CHD患者，selexipag似乎是一种很有前途的治疗方法，可以改善症状、运动能力，有时还可以改善血流动力学。这一系列的病例还表明，医生需要根据患者的情况调整剂量，以控制潜在的副作用。

参考资料

[1]https://www.ajmc.com/view/oral-selexipag-offers-new-therapy-option-in-pah-chd-case-reports-show