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引言朊病毒听名字像病毒,拥有着超强的破坏力,能够引发一系列致命的神经退行性疾病。它潜伏期长,一旦发病,病情迅速恶化,最终100%导致死亡,目前还没有任何有效的治疗方法。
但就这么一种东西,却根本就不是病毒,更让人不可思议的是,有科学家大胆推测,朊病毒的出现,或许是大自然为了阻止同类相食而设置的一道屏障。神秘的朊病毒,到底是什么东西?
食人部落的诅咒1957年美国医生丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克踏上了巴布亚新几内亚的土地,深入原始森林,探访当地的福鲁族部落。他此行的目的,是为了解开这个在部落十分神秘的疾病——库鲁病。
这是一种极其诡异的疾病,患者起初只是感到头痛、关节痛,然后就会出现肌肉震颤、行动困难、肢体僵硬等症状。更可怕的是,他们的情绪也变得难以捉摸,上一秒还悲伤欲绝,下一秒就可能突然狂笑不止,甚至在笑声中死去。
最终患者会陷入痴呆,失去记忆和语言能力,在3到24个月内走向死亡,面对如此可怕的疾病,福鲁族人把它归咎于巫术诅咒。
他们相信库鲁病是巫师对罪孽深重之人的惩罚,拥有哈佛医学博士学位的盖杜谢克当然不会相信这些迷信说法。他希望能从科学的角度寻找病因,拯救这些村民们,并且库鲁病的症状明显指向神经系统病变。
加上它在福鲁族部落的流行,盖杜谢克从一开始就怀疑是微生物感染。他在患者体内找不到任何致病细菌或病毒,尸检也没有发现脑部炎症,他甚至仔细检查了当地的土壤和水源,仍然一无所获。
难道库鲁病真的是某种超自然力量导致的吗?盖杜谢克不愿相信,直到转机出现在1959年。这一年盖杜谢克收到了一封来自美国兽医的信,信中提到库鲁病的症状和羊瘙痒症非常相似。
除了症状相似,羊瘙痒症患者和库鲁病患者的病理特征也是一样的,这封信给了盖杜谢克重要的启示,他开始怀疑库鲁病是由某种非常规的病毒引起的。
那么福鲁族人到底是如何感染上这种可怕的疾病的?经过深入调查,盖杜谢克发现了一个让人震惊的秘密:福鲁族人有食用死者尸体的习俗。
他们认为把亲人的尸体埋葬或火化是对死者的亵渎,最好的方式是让亲人回归到自己的身体里。在葬礼上他们会把尸体分割,分食,而死者的脑组织通常会被分给妇女和儿童食用,正是这种习俗,导致了库鲁病在部落中的传播。
带有朊病毒的脑组织,通过食用者的口腔黏膜进入体内,最终引发了疾病,1976年,盖杜谢克因对库鲁病的研究获得了诺贝尔生理学或医学奖。
他把引起库鲁病和羊瘙痒症的病原体称为“非常规病毒”,因为它潜伏期长,不引起免疫反应,而且不含有DNA。
1982年另一位科学家史坦利把这种“非常规病毒”正式命名为“prion”,也就是我们今天所说的朊病毒。而因揭示朊病毒致病机制,史坦利·布鲁希纳获得了1997年的诺贝尔生理学或医学奖。
随着福鲁族人放弃了食人习俗,库鲁病也逐渐消失,这段黑暗的历史,最终在科学的努力下画上了句号。库鲁病的谜底揭开后,人们开始认识到朊病毒这种奇异的病原体,结果对它的进一步发现,彻底颠覆了人们对传染性疾病的认知。
不走寻常路的杀手随着科学研究的进展,人们逐渐发现所谓的朊病毒根本不是真正的病毒,而只是一种出了异常的蛋白质,
朊病毒的可怕之处在于它的致病机制,我们身体里本来就存在着一种正常的朊蛋白(PrPC),它在神经系统中发挥着重要的作用。当这种正常的朊蛋白发生错误折叠,变成致病性朊蛋白(PrPSc)后,它就变成了一个“坏家伙”。
这个“坏家伙”不仅自己变坏了,还会诱导周围其他正常的朊蛋白也发生错误折叠,最终导致大量的异常朊蛋白堆积,破坏神经细胞,引发疾病。
20世纪80年代英国爆发了一种让人恐慌的疾病疯牛病,病牛会表现出神经错乱、行为异常,最终死亡,一时间,人心惶惶,人们谈“牛”色变。
科学家们经过研究发现,疯牛病的罪魁祸首正是朊病毒,更可怕的是,这种原本只在牛身上传播的疾病,竟然能跨越了物种屏障,传染给人类。
人感染疯牛病后,会患上一种叫作变异型克雅氏病的致命疾病,症状和库鲁病类似,患者会出现神经系统症状,如痴呆、共济失调、行为改变等,最终不治身亡。
到1993年,英国每周新增疯牛病病例近1000例,为了阻止疫情蔓延,英国政府不得不采取了极端的措施。他们在短时间内扑杀了大约400万头牛,对国民经济造成了巨大的冲击,但好在疫情最后被控制了。
虽然不同物种的朊病毒之间存在着一定的“种属屏障”,这就像一道防火墙,阻止了朊病毒在不同物种之间轻易传播。可这道防火墙并非牢不可破,食用感染朊病毒的动物肉,仍然存在感染的风险,疯牛病的爆发就是最好的证明。
更让人绝望的是,目前为止,还没有任何药物或治疗方法能够有效对抗朊病毒,一旦感染,几乎是必死无疑。这种“不治之症”的阴影,至今仍然笼罩在人们心头,人类和朊病毒的斗争,还远未结束。
朊病毒的可怕之处,在于它无药可救的致命性,可是这种让人闻风丧胆的蛋白质,真的是纯粹的邪恶吗?它的存在是不是有别的更深层的意义?
大自然设下的禁忌让我们回到库鲁病的起源,巴布亚新几内亚的福鲁族部落,他们食用死者尸体的习俗,虽然在现代文明看来难以理解,但在当时却是他们表达爱和尊重的方式。
正是这种习俗,导致了库鲁病的流行,同样疯牛病的爆发也和同类相食有关,最初疯牛病是由于牛被喂食了含有感染朊病毒的牛骨粉等饲料而引起的。
这两个例子都指向了一个让人深思的可能性,朊病毒或许是大自然为了避免同类相食而设置的一道屏障。
同类相食会增加朊病毒疾病传播的风险,而朊病毒疾病的致命性,又会反过来抑制同类相食的行为,这听起来似乎有些阴谋论的意味,但并非完全没有根据。
实际上朊病毒并非一无是处,2021年9月发表在《eLife》杂志上的一项研究表明,朊病毒可能在控制细胞生长和适应环境变化方面发挥着重要作用。
研究人员发现,酵母中的一种朊病毒形式的酶,可以让酵母在资源丰富的环境中更快地繁殖和生长,虽然这会缩短它们的寿命。
这项研究暗示,朊病毒可能是一种重要的表观遗传机制,能够在不改变DNA序列的情况下,改变细胞的行为,并传递给下一代细胞。
朊病毒的起源和进化意义至今仍是一个谜,它可能在生物进化中扮演着某种我们尚未理解的角色。
结语虽然目前我们对朊病毒的了解还很有限,但可以肯定的是,它的存在绝非偶然。
我们需要更多的研究来探索朊病毒的奥秘,或许在未来,我们能把这种“致命蛋白质”转化为造福人类的工具。
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