原发性干燥综合征的腺体外症状

病例介绍 患者，女，28岁，反复高热、腹痛、气促。肺部CT提示肺炎，但抗感染治疗（先后使用头孢曲松、头孢哌酮/舒巴坦）无效。会诊认为，该患者存在慢性间质性肺疾病。腹部CT提示腹膜炎。复查自身抗体谱：抗核抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均呈阳性。患者否认口干眼干病史。病例问题-1要排除干燥综合征，要完善哪些检查？答：检查项目包括非刺激唾液流率、角膜荧光染色评分、Schirmer试验及唇腺灶性指数，共4项客观指标。病例介绍 -2眼科会诊：口腔科检查：唾液流率0.01 ml/分钟。双眼 Schirmer试验和角膜染色试验阳性。腮腺活检：见成簇的淋巴细胞、浆细胞浸润，腺泡间见多灶淋巴细胞浸润，Chisholm和Mason分度IV度。外周血IgG4水平在正常范围内。诊断：原发性干燥综合征。病例问题-2干燥综合征规范化诊断4项客观指标实施的现状如何？病例介绍 -终糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转，目前随访情况稳定。病例图片病例思考这个病例有两个亮点：第一，干燥综合征中，据报道，有10%的患者没有眼干口干的症状，而是出现腺体外症状；第二，干燥综合征规范化诊断4项客观指标实施的现状仍不乐观。既往笔记肌无力-低钾-肾小管酸中毒（干燥综合征）肌无力-低钾-干燥综合征-肾小管性酸中毒原发性干燥综合征2025-02-02