病例介绍 -1患者,女,59岁,体重增加半年,反复头昏3个月余。患者半年来无明显诱因体重增加10 kg,3个月前出现头昏,伴双下肢乏力。在当地医院测血压最高达200/140 mmHg,服用"厄贝沙坦氢氯噻嗪、盐酸特拉唑嗪、硝苯地平控释片、美托洛尔片"控制血压,血压波动在"140 ~ 180 / 100 ~ 120 mmHg",心率120 ~ 160次/min。无特殊遗传病史,无"高血压"家族史。入院体检:脉搏130次/min,血压180 / 125 mmHg。满月脸,水牛背,向心性肥胖,全身多毛,面部及背部多见痤疮,全身皮肤色素沉着,面部色素沉着较明显。双侧腋窝外侧及腹部可见多条横径超过1 cm的紫纹。病例问题-1库欣综合征定性诊断的筛查试验有哪些?

病例介绍 -2尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)、尿17-酮皮质类固醇(17-KS)明显升高,动态皮质醇检测提示节律消失且均高于正常上限。

外周血ACTH明显升高。大小剂量地塞米松抑制试验,皮质醇均不能被抑制。且大剂量地塞米松抑制试验中皮质醇和ACTH出现逆向升高。结果提示:ACTH依赖性库欣综合征。病例问题-2库欣病和异位ACTH综合征的鉴别有哪些?

手术病理诊断:伴有ACTH异位分泌的纵隔副神经节瘤。病例图片

既往笔记促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的药物治疗(米非司酮)662025-02-10