大年初三，当大家都沉浸在过年的欢乐氛围的时候，在郑州大学第三附属医院（省妇幼保健院、省妇女儿童医院）血管瘤外科，医护人员忙碌的身影不停地穿梭在病房。

这天，病区刚刚收治了一位来自周口市的特殊急诊患者老李，治疗室内更是一片忙碌，只见患者的整条右腿像装满水的水袋一样肿大，比左腿粗2倍，皮肤松软但满是褶皱，右下肢小腿部位有两处破溃在不停的渗血，已经看不出来腿部原本的外形了。

患者的情况这么严重，到底是什么病呢？郑大三附院血管瘤外科主任乔军波在接诊患者后，经过细致的检查，最终确诊为全身多发性神经纤维瘤病合并重症血管畸形伴出血。

原来46岁的老李，在12年前就发现了右臀部及右下肢的肿块，但未出现明显的临床症状，因此也未引起自己及家人的重视。就这样，一拖就是十几年，去年的时候肿块突然增大，这让老李有些不知所措，他立刻去医院进行治疗，当时在其他医院做了引流手术，症状较前缓解。但是，没过多久，肿块就又肿大了起来。慢慢地已经影响到了他的正常生活，行动出现不便。

随着疾病的发展，近几日，畸形的血管团由于病变的压力增大出现破溃出血，这样的出血很难止，且病变内部的出血更严重。眼看着情况越来越糟糕，经人推荐，家人立即找到了郑大三附院乔军波主任寻求帮助。

入院后，急诊进行了系列检查，结果显示，病变内的出血已经引起局部的感染，出血还在继续。在经过详细的诊查后，乔军波与患者及家属确定了紧急手术方案，从根源上解决问题。为了避免病情进一步的进展，科室立即联系检验科开启绿色通道为患者完善各项术前检查，为第二天手术做准备。

大年初四，在手术室和麻醉科的紧密配合下，一场“硬仗”开始了。那么，巨大的血管畸形肿块，甚至连手术床都快放不下的下肢，要怎么才能将病变全部切除？手术最大的风险就是出血，如何减少术中的出血，保证患者的安全？这些问题是对手术医生的考验，也是对手术医生的挑战。

由于病变严重侵犯股二头肌、缝匠肌，紧紧地包绕股神经主干及分支、股静脉及大隐静脉主干和各分支、股动脉各分支。病变面积较广，术中渗血较多，而且手术过程中又要充分暴露正常组织及神经，面对复杂的手术，乔军波迎难而上，手术全神贯注，仔细分离每一根细小的神经、每一根正常的血管，为了最大程度保留正常肌肉、血管和神经并将病变完整切除，整个手术过程都高度集中精力。最终，手术历时13小时，出血近3000mL，切下的病变组织重约30斤，患者情况稳定，手术顺利完成。

由于患者手术时间较长，输血偏多，术后患者转至重症监护病房。术后第二天，患者病情稳定转回血管瘤外科病房。看着一夜之间变细的腿，老李及家人内心都无比感激。希望老李在术后能够平稳恢复，这是他最大的新年愿望，也是他崭新的开始！

专家说据乔军波介绍，神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等全身各个系统，属于多系统疾病。神经纤维瘤病1型(典型神经纤维瘤):发病率最高，约占90%以上。患者出现多发神经纤维瘤体，大小数毫米至数厘米不等，并出现多数广泛分布的咖啡斑及小雀斑，可伴有神经系统损害。患者可于出生时出现牛奶咖啡斑，为棕色或牛奶咖啡色斑疹，随年龄的增长逐渐变大，颜色由浅变深，数量增多，多见于躯干、四肢等非暴露部位，大小不等、边缘清晰、多呈卵圆形，不突出于皮肤表面；多数1型神经纤维瘤病患者还会在腋窝与腹股沟出现多发雀斑。严重者不仅影响外观，可出现周围正常血管的压迫，大出血，破坏肌肉导致局部功能障碍。因此，如果发现身上有咖啡斑或者不明原因的肿块，一定要及时就医，找出根本原因并及时对症治疗，以免延误治疗时机。

通讯员：何剑烁