编者按
美国东部时间2024年4月8日下午，在73届美国心脏病学会科学年会（ACC.24）的Complex Clinical Case口头汇报环节中，中国医学科学院阜外医院柳志红教授领衔的研究团队报告了一例罕见的以肺动脉高压为首发症状就诊的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的病例（报告编号：1108-05），突出强调了肺动脉高压查因的重要性。
图1.段安琪在“Complex Clinical Case”环节中口头汇报研究
肺动脉高压是一种常见的血流动力学异常状态，指在多种病因和不同发病机制下肺血管的结构或功能发生改变，造成肺血管阻力和肺动脉压力的升高。肺动脉高压病因复杂，明确病因对于后续治疗策略的选择极为关键。冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的冠状动脉畸形，在活产婴儿中的发病率为1/30万，占所有先天性心脏病的0.25%~0.5%，其中ALCAPA相对常见，分为婴儿型和成人型。
婴儿型的患者由于冠状动脉间的侧支发育不良，随着出生后肺循环压力的逐渐下降，肺动脉从左冠状动脉窃血，导致心肌缺血、心肌梗死及充血性心力衰竭，若不及时治疗，ALCAPA患儿在一岁内的死亡率高达90%。成人型的ALCAPA患者左、右冠状动脉之间往往存在丰富的侧支，来自右冠状动脉的动脉血逆向灌注左冠状动脉，使成人型患者得以长期存活。
病例特点
患者男，21岁，因“活动后气短2年，加重2个月”入院。2年前患者受凉后出现活动耐量下降，此后反复于活动过程中发生晕厥。2个月前患者在肺部感染后病情加重，至当地医院进行超声心动图检查，提示二尖瓣关闭不全，左室增大，估测肺动脉收缩压80 mmHg。患者既往史、个人史和家族史无特殊，外院诊断考虑“特发性肺动脉高压”，给予药物治疗后，患者仍有活动后胸闷气短的症状，随后就诊于中国医学科学院阜外医院肺血管病中心。
诊治经过
由于外院超声提示左心室增大，考虑患者的肺动脉高压可能与左心疾病相关，故进一步完善超声心动图检查，结果示二尖瓣中重度关闭不全，彩色多普勒探及二尖瓣大量返流，三尖瓣少量返流，估测肺动脉收缩压80 mmHg。超声同时显示左冠状动脉开口于肺动脉右侧壁，提示患者存在左心疾病。然而，由于超声估测肺动脉收缩压重度升高，需要排除其他肺动脉高压的病因，如低氧或肺部疾病、肺动脉阻塞疾病等，行血气分析示氧分压、血氧饱和度正常，核素/通气灌注检查示双肺血流灌注不均匀受损，符合肺动脉高压改变，CT示肺动脉段以上分支未见栓塞征象，因此初步诊断为第二大类肺动脉高压，即左心疾病所致肺动脉高压。
由于患者合并严重肺动脉高压，行右心导管检查：右心房压5/1/3 mmHg，右心室压74/2/29 mmHg；肺动脉压74/31/45 mmHg，肺动脉楔压35/21/28 mmHg，心脏指数2.54 L/min/m2，肺血管阻力4.3 Wood Units，提示患者存在混合性毛细血管后性肺动脉高压。进一步完善左心疾病检查，冠状动脉CT血管造影示冠状动脉左主干异常起源于主肺动脉右侧壁，左心房室增大，左心室心尖圆钝。冠状动脉造影提示，右冠状动脉起源正常，右、左冠状动脉之间侧支循环丰富，左冠状动脉逆向显影。
结合影像学证据和血流动力学情况，最终诊断为：先天性心脏病-左冠状动脉异常起源于肺动脉、二尖瓣关闭不全、心脏扩大、阵发性心房颤动；肺动脉高压-心功能II级（WHO心功能分级）。在强心利尿治疗后，行冠状动脉起源异常矫正术+二尖瓣成形术。术后4天复查超声，二尖瓣功能正常，瓣叶启闭运动正常，彩色多普勒检查示二尖瓣口舒张期血流速度正常，收缩期少中量返流，三尖瓣少量返流，估测肺动脉收缩压约为54 mmHg，患者症状好转出院，术后随访半年，症状无复发。
讨论
在本病例中，慢性心肌缺血导致的二尖瓣脱垂伴大量返流是患者发生肺动脉高压的主因。在成人型ALCAPA患者中，来自侧支的血供无法完全满足左心（特别是心内膜下心肌）的供氧、供能需求，左心室在慢性缺血的状况下存在发生二尖瓣关闭不全、缺血性心肌病、恶性心律失常和心源性猝死的较高风险。本例患者由于ALCAPA引起的二尖瓣重度关闭不全，心室收缩期大量返流，导致左心压力升高，压力逆向传导至肺循环引起肺动脉高压。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021 版）》指出左心疾病相关性肺动脉高压的治疗应以处理基础左心疾病为主，不推荐常规使用靶向药物。因此，在本病例中，在强心利尿改善心衰的基础上，首先考虑对原发左心疾病ALCAPA和二尖瓣病变进行处理。ALCAPA需要通过外科手术矫正重建双冠脉循环，目前，冠状动脉再植术是多数中心首选的手术方式。由于患者存在二尖瓣脱垂伴大量返流，已经造成了严重的毛细血管后肺动脉高压，因此在确诊后同时进行ALCAPA矫正手术和二尖瓣成形术，术后恢复良好且无明显并发症。在随访中发现左房内径恢复正常，三尖瓣返流减轻，超声估测肺动脉收缩压下降，二尖瓣功能基本恢复至正常，可见在这种情况下，积极处理二尖瓣病变对患者术后心功能改善具有重要意义。
综上所述，肺动脉高压是一类病因复杂的异质性疾病，对具体病因的甄别和准确的临床分类是制定治疗策略的基石，本例患者的诊治过程体现了肺动脉高压查因的重要性。左心疾病是肺动脉高压最常见的病因，应首先通过临床表现、心电图、超声心动图等手段完善左心疾病的筛查，在明确左心疾病后优先进行对因治疗。
专家简介
柳志红 教授
中国医学科学院阜外医院
医学博士，主任医师，二级教授，博士研究生导师，中国医学科学院阜外医院心内科-呼吸与肺血管疾病中心主任。
美国心脏病学会专科会员（FACC），国家心血管病专家委员会委员兼右心与肺血管病专业委员会常务副主任委员，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟理事长，国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压质控工作组组长，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组副组长，国家卫健委心血管药物临床研究重点实验室学委会委员，国家心血管病临床医学研究中心PI，中国老年医学会睡眠科学分会副主任委员兼心肺学组组长，中国医师协会睡眠医学专委会常委兼心血管学组组长，中国女医师协会心脏与血管专业委员会副主任委员，北京市医学奖励基金会心肺循环专业委员会主任委员等。先后承担国家、省部级等有关肺动脉高压、肺栓塞、睡眠呼吸障碍相关课题20余项，主持、参加国内外多中心临床试验16项。发表论文360余篇（以第一或通讯作者发表SCI 80篇），作为通讯/共同作者发表的著作被24部国际指南/共识/声明等指导性文件引用。个人H-指数25。
段安琪 博士研究生
中国医学科学院阜外医院
北京协和医学院、中国医学科学院阜外医院在读博士研究生，参与撰写《中国肺动脉高压临床诊治路径》，研究方向：肺动脉高压、睡眠呼吸暂停。
参考文献：
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3.Gentile G, Caruso S. Adult-type Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery. Radiology. 2021;300(2):287.
4.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版). 中华医学杂志. 2021;101(01):11-51.
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（来源：《国际循环》编辑部）
