摘要： 巨大额叶脑膜瘤是一种相对少见但极具挑战性的颅内肿瘤。本文通过对相关病例的研究，结合文献综述，深入探讨了巨大额叶脑膜瘤的临床表现、诊断方法和治疗策略。额叶脑膜瘤可引发多种神经精神症状，如认知障碍、行为异常等，在诊断上主要依靠影像学检查，包括 MRI 和 CT 等。治疗以手术切除为主，但由于肿瘤巨大，手术难度高，常需综合考虑患者的年龄、身体状况等因素来制定个性化的治疗方案。本文旨在为巨大额叶脑膜瘤的临床诊治提供全面的参考依据。
关键词：巨大额叶脑膜瘤；临床表现；诊断；手术治疗
一、引言脑膜瘤是颅内常见的肿瘤之一，多数为良性。额叶作为大脑的重要功能区，当脑膜瘤在此处生长且体积巨大时，会对患者的神经功能产生严重影响。巨大额叶脑膜瘤不仅会引起颅内压增高，还会导致额叶相关的认知、行为和运动功能障碍，对患者的生活质量和生命安全构成威胁。随着神经影像学技术的发展和神经外科手术技术的进步，巨大额叶脑膜瘤的诊断和治疗水平有了一定提高，但仍面临诸多挑战。
二、流行病学脑膜瘤的发病率在颅内肿瘤中位居第二，仅次于胶质瘤。巨大脑膜瘤（一般指直径大于 6cm 的脑膜瘤）相对少见，约占脑膜瘤总数的 5% - 15%。额叶脑膜瘤在所有脑膜瘤中的占比约为 20% - 30%，而巨大额叶脑膜瘤则更为罕见。其发病年龄多在 40 - 70 岁之间，女性发病率略高于男性。
三、病理特征（一）组织学类型额叶脑膜瘤主要来源于蛛网膜帽状细胞，常见的组织学类型包括脑膜内皮型、纤维型和过渡型。
脑膜内皮型该型细胞呈圆形或多边形，细胞边界不清，胞质丰富，核大而圆，核仁明显。细胞排列成大小不等的巢状，巢间有丰富的血管和少量纤维组织。纤维型瘤细胞呈梭形，排列成束状，细胞间有大量的胶原纤维，细胞核呈长杆状，染色质较深，血管相对较少。过渡型兼具脑膜内皮型和纤维型的特点，瘤细胞排列成漩涡状，其中央常有一血管，形成典型的沙砾体结构。（二）生物学特性绝大多数额叶脑膜瘤为良性（WHO I 级），生长缓慢，呈膨胀性生长，与周围脑组织有相对清晰的边界。然而，随着肿瘤体积的增大，可能会侵犯硬脑膜、颅骨，甚至压迫或侵犯周围的神经血管结构。少数额叶脑膜瘤为非良性（WHO II 级或 III 级），具有侵袭性，复发率较高。
四、临床表现（一）神经精神症状认知障碍巨大额叶脑膜瘤常导致患者出现认知功能下降，如记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等。这是因为额叶与认知功能密切相关，肿瘤对额叶的压迫和侵犯影响了其正常的神经传导和信息处理。例如，患者可能难以记住近期发生的事情，在进行简单的计算或逻辑推理时也会出现困难。行为异常患者可能出现人格改变和行为异常，表现为情感淡漠、社交退缩、冲动行为、判断力下降等。有的患者可能会出现不合时宜的言语或动作，如在公共场合脱衣、言语冒犯他人等。这些行为改变往往给患者及其家属带来极大的困扰。精神症状部分患者会出现焦虑、抑郁、幻觉、妄想等精神症状。这可能是由于肿瘤影响了额叶与边缘系统之间的神经联系，导致神经递质失衡。（二）运动功能障碍肢体无力当肿瘤压迫额叶运动区时，患者可出现对侧肢体无力，表现为上肢或下肢的肌力减退，严重时可发展为偏瘫。例如，患者在进行握拳、抬腿等动作时感到困难，行走时出现拖步现象。步态异常患者可能出现步态不稳，行走时步伐紊乱，步基增宽，有向患侧倾倒的倾向。这是因为额叶对躯体平衡调节有一定作用，肿瘤的影响破坏了这种平衡调节机制。（三）颅内压增高症状头痛头痛是常见症状之一，多为慢性进行性加重的头痛，部位常位于前额部或全头部，疼痛性质多为胀痛或钝痛。其原因主要是肿瘤占位导致颅内压升高，刺激硬脑膜上的痛觉感受器。呕吐常为喷射性呕吐，与进食关系不大。颅内压增高使呕吐中枢受到刺激，引起呕吐反射。视乳头水肿长期的颅内压增高可引起视乳头水肿，表现为视神经乳头充血、边缘模糊，严重时可导致视力下降甚至失明。五、诊断方法（一）影像学检查计算机断层扫描（CT）平扫：巨大额叶脑膜瘤在 CT 平扫上多表现为均匀的稍高密度或等密度肿块，边界较清晰。部分肿瘤内可见钙化，呈斑点状或团块状，这在纤维型脑膜瘤中较为常见。肿瘤周围可伴有低密度的水肿带，水肿程度与肿瘤大小、位置和血供有关。增强扫描：增强后肿瘤呈均匀或不均匀的明显强化，这是由于脑膜瘤血供丰富，造影剂在肿瘤内积聚所致。强化后的肿瘤边界更加清晰，可清楚地显示肿瘤与周围脑组织、颅骨的关系。磁共振成像（MRI）T1 加权像（T1WI）：在 T1WI 上，巨大额叶脑膜瘤通常表现为等信号或稍低信号，与周围脑组织有一定的对比。若肿瘤内有出血或钙化，则可出现高信号或低信号区。T2 加权像（T2WI）：多数脑膜瘤在 T2WI 上呈等信号或稍高信号。肿瘤内的囊性变、坏死区在 T2WI 上表现为高信号，而纤维成分较多的区域则呈低信号。增强扫描：增强 MRI 对巨大额叶脑膜瘤的诊断价值更高。肿瘤在增强扫描后呈现明显的均匀或不均匀强化，强化模式有助于判断肿瘤的血供情况和与周围结构的关系。同时，增强 MRI 还可以显示肿瘤附着的硬脑膜，表现为硬脑膜尾征，这是脑膜瘤的典型影像学特征之一，但硬脑膜尾征并不完全等同于肿瘤侵犯硬脑膜。（二）神经心理学评估对于出现认知和行为异常的患者，神经心理学评估是重要的辅助诊断手段。常用的评估工具包括简易精神状态检查表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）等。这些评估可以量化患者的认知功能损害程度，有助于判断肿瘤对额叶功能的影响，同时也可为手术前后患者的认知功能变化提供对比依据。
六、治疗（一）手术治疗手术时机一旦确诊为巨大额叶脑膜瘤，在患者身体状况允许的情况下，应尽早考虑手术治疗。对于出现严重颅内压增高或神经功能进行性损害的患者，更应及时手术，以解除肿瘤对脑组织的压迫，防止病情进一步恶化。手术入路选择额部开颅入路：这是最常用的手术入路，适用于大多数额叶脑膜瘤。根据肿瘤的具体位置，可选择单侧额部开颅或双侧额部开颅。该入路可以充分暴露额叶和肿瘤，便于切除。翼点入路：当肿瘤累及额叶底部或与前颅窝底关系密切时，可采用翼点入路。此入路能够较好地处理肿瘤与颅底血管、神经的关系，减少手术损伤。手术原则手术的主要目的是尽可能全切除肿瘤，以解除肿瘤对额叶及周围重要结构的压迫，恢复脑脊液循环通畅。在手术过程中，应先处理肿瘤的基底，阻断其血供，然后逐步分离肿瘤与周围脑组织、神经和血管的粘连。对于与重要神经血管结构粘连紧密的肿瘤部分，应在显微镜下仔细操作，避免损伤神经和血管，可考虑行次全切除或部分切除，术后辅以其他治疗手段。（二）辅助治疗放射治疗对于手术未能全切除的巨大额叶脑膜瘤，或肿瘤病理分级为 II 级及以上的患者，术后放射治疗是重要的辅助治疗手段。常用的放射治疗方法包括常规放疗、立体定向放射治疗（如伽玛刀、射波刀等）。立体定向放射治疗具有定位精确、对周围正常组织损伤小的优点，适用于肿瘤残留较小或复发的病例。化疗脑膜瘤对化疗相对不敏感，但对于恶性脑膜瘤或复发的巨大额叶脑膜瘤，在手术和放疗效果不佳时，可考虑尝试化疗。目前常用的化疗药物包括替莫唑胺等，但化疗的疗效尚有待进一步研究。七、手术并发症与处理（一）脑脊液漏原因手术过程中硬脑膜缝合不严密、肿瘤切除后局部硬脑膜缺损较大、术后颅内压增高导致脑脊液压力突破硬脑膜缝合处等都可能导致脑脊液漏。处理对于少量的脑脊液漏，可采取保守治疗，包括卧床休息、抬高床头、保持鼻腔或外耳道清洁、预防性使用抗生素等。若脑脊液漏持续不愈或漏液量较大，可能需要再次手术修补硬脑膜缺损。（二）颅内出血原因术中止血不彻底、术后血压波动过大、凝血功能障碍等都可能引起术后颅内出血。处理少量的颅内出血可采取保守治疗，密切观察患者的生命体征和神经功能状态，给予止血、脱水等药物治疗。对于大量出血或引起脑疝的情况，需紧急进行手术清除血肿。（三）神经功能损伤原因在肿瘤切除过程中，可能会损伤额叶的神经纤维，以及嗅神经等颅神经，导致相应的神经功能障碍。处理对于术后出现的神经功能损伤，早期可给予神经营养药物治疗，如甲钴胺、神经生长因子等，同时配合康复训练，如认知功能训练、肢体功能锻炼等，以促进神经功能的恢复。八、预后（一）影响预后的因素肿瘤切除程度肿瘤全切除的患者预后明显优于次全切除或部分切除的患者。全切除肿瘤可有效降低肿瘤复发率，缓解患者的临床症状。肿瘤病理分级WHO I 级的良性脑膜瘤预后较好，而 II 级和 III 级的脑膜瘤具有较高的复发风险，预后相对较差。患者年龄和基础疾病年轻患者一般对手术和术后恢复的耐受性较好，预后相对较好。而老年患者若合并有高血压、糖尿病、心脑血管疾病等基础疾病，可能会影响手术的安全性和术后的康复，导致预后不佳。（二）长期随访随访内容对巨大额叶脑膜瘤患者应进行长期随访，随访内容包括患者的临床症状、神经功能状态、影像学检查（如 CT、MRI）等。通过定期的影像学检查，可以及时发现肿瘤的复发或残留肿瘤的生长情况。复发处理若在随访过程中发现肿瘤复发，应根据复发肿瘤的大小、位置、患者的身体状况等因素综合考虑治疗方案。对于可手术切除的复发肿瘤，可再次手术治疗；对于不适合手术的患者，可选择放射治疗或其他姑息性治疗手段，以控制肿瘤的生长，缓解患者的症状，延长患者的生存期。九、结论巨大额叶脑膜瘤因其特殊的位置和较大的体积，会对患者的神经功能产生多方面的严重影响。准确的临床诊断依赖于详细的病史询问、全面的神经系统检查和先进的影像学检查技术。手术切除是主要的治疗手段，但由于手术难度高，需充分考虑患者的个体情况，选择合适的手术时机和入路，并在手术过程中精细操作，尽量减少并发症的发生。对于不能完全切除的肿瘤或病理分级较高的病例，合理应用辅助治疗手段可改善预后。长期随访对于及时发现肿瘤复发和评估患者预后至关重要，随着医学技术的不断发展，有望进一步提高巨大额叶脑膜瘤的治疗效果，改善患者的生活质量。
