“希望你能好起来，因为余生很长很长。”

这是蔡磊妻子在他46岁生日时送上的祝福。今年，是京东前副总裁蔡磊被诊断出渐冻症的第5个年头。

在科技发展迅速的当今社会，渐冻症的治愈率为0。

渐冻症ALS是一种极为严重的神经退行性疾病，大部分的渐冻症患者会在发病的3至5年后死于呼吸衰竭。这种病的进展十分迅速，一旦确诊将对生命构成严重威胁。

并且随着病情的进展，患者的身体机能会显著退化。这包括四肢、胸部、腹部肌肉逐渐出现无力和萎缩，严重时还会导致说话不清、吞咽困难和呼吸困难等现象。

距今为止的所有医学研究中，没有一则确切的成果可以讲明渐冻症的病因，所以目前尚无有效的治疗方法或救命药物，这便患者和医生在面对这一疾病时都感到无助和绝望。

而确诊的发病过程则是又一重的痛苦折磨。

在疾病初期，患者可能首先出现双手无法握筷或走路时会无缘无故跌倒等症状。这些症状虽然看似轻微，但实际上是渐冻症发病的初期信号。随着病情的进一步发展，患者会出现明显的肢体无力和肌肉萎缩，导致生活虽能自理但在工作上已出现障碍。

进入疾病中期后，患者的生活将无法自理，可能无法行走、穿衣，且口齿不清。此时，患者的身体机能已经严重退化。

而渐冻症晚期，患者会出现严重的吞咽困难，进食时容易呛到，且说话严重障碍。这一时期的患者需要依赖他人进行照顾。蔡磊在接受采访时表示，连赶走一只蚊子都做不到，简直是求生不得，求死不能。

生命的最后阶段，患者会因为当呼吸肌受到影响的原因，使用呼吸机来维持生命，这才是最为无助和绝望的阶段。

但是蔡磊想让病友看到希望，他说了这样一段话

“我是一个连续创业者，患病前5年时间里创建了4家公司，患病后面对病友的命运，我应该做点事，当时出发点其实不是自救，我也不懂医学，我只想用我的努力、资源和能力，为攻克渐冻症做微弱的贡献，我的人生价值观从来没有变过。”

可能是出于这样的执念，蔡磊夫妇二人由于今年捐助1亿元用于攻克渐冻症。在此之前，蔡磊已经接受了一千万元左右的药物治疗，但最近他表示，去年10月份的新药作用并不佳，甚至身体状况还不如服药之前的状态，为何渐冻症的治愈之路如此艰难？

首先，渐冻症的病因复杂且不明确，也许与基因突变有关，也许与遗传、生活方式等多种因素有关，所以目前尚无特效治疗方法，导致治疗效果不佳。

并且患者的病情发展非常迅速，在发病过程中还会累及多个系统，这种疾病会在很快的时间内使人体神经退化，后期还会出现肌肉无力、萎缩和痉挛等症状。

此外，渐冻症还可能累及心脏系统、消化系统、呼吸系统等多个系统，增加治疗的难度和风险。

目前对于渐冻症还没有特效的治疗方法，常用的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。这些治疗方法虽然能够缓解症状，但无法根治疾病。

数据统计，渐冻症患者的预后通常较差。十年的患者存活率仅约10%左右。以上种种因素使得渐冻症的治疗成为一个难题，需要医学界不断研究和探索新的治疗方法。

《分子细胞》杂志中的一篇新论文，对渐冻症的病因给出了新的答案：西班牙国家癌症研究中心首次发现，运动神经元中积累的“有毒”蛋白或许是渐冻症的一种重要诱因。

无独有偶，去年8月，南卡罗来纳医科大学的研究人员在《衰老细胞》也发表过一则研究，这项研究也是从蛋白质的角度去解析渐冻症。

该研究团队发现，缺乏一种名为P17/PERMIT的蛋白质的老年小鼠表现出与症状与渐冻症患者的症状十分相似。研究人员指出，这种蛋白质缺乏导致受损线粒体的积累，从而影响运动功能。

之后研究团队使用一种药物，可以触发受损线粒体的破坏，治疗这些小鼠，从而恢复了它们的运动功能，这或许为渐冻症治疗提供了一个全新的思路。

实际上，渐冻症作为罕见病的一种，其药物研究历来未能成为科研的热点。不仅破译渐冻症的奥秘显得遥不可及，就连目前能减缓其症状的药物也尚未有实质性的突破。

我们唯有将希望寄托于未来，期盼医疗科技的持续进步，有朝一日能够揭开渐冻症的神秘面纱，为患者带来治疗的曙光。

参考文献

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[7] 渐冻人症（肌萎缩侧索硬化症 ALS）—“渐愈互助之家”数据分析报告.

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