摘要： 小脑巨大脑膜瘤是一种相对少见但具有挑战性的颅内肿瘤。本文旨在通过对小脑巨大脑膜瘤患者影像资料的深入分析，结合相关临床研究，全面阐述小脑巨大脑膜瘤的病理特点、临床症状、影像学特征、手术治疗、辅助治疗手段以及预后情况。研究发现，小脑巨大脑膜瘤的临床表现多样，主要与肿瘤的占位效应和对周围神经结构的压迫有关，影像学检查对肿瘤的诊断、定位和手术方案的制定具有关键作用，而手术切除结合适当的辅助治疗可有效改善患者预后，但仍需关注手术相关并发症和肿瘤复发的风险。
一、引言脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，多数为良性。小脑部位的脑膜瘤相对少见，而巨大脑膜瘤（通常指直径大于 6cm 的脑膜瘤）因其特殊的位置和较大的体积，对周围神经组织产生严重的压迫，往往导致复杂的临床症状，给诊断和治疗带来诸多困难。深入研究小脑巨大脑膜瘤的相关特性，对于提高其诊治水平具有重要意义。
二、病理特点（一）组织学类型小脑巨大脑膜瘤主要来源于蛛网膜帽状细胞，根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，多数为 I 级良性脑膜瘤，常见的组织学亚型包括脑膜内皮型、纤维型和过渡型。
脑膜内皮型脑膜瘤细胞呈圆形或多边形，细胞边界不清，胞质丰富，核大而圆，核仁明显，细胞排列成大小不等的巢状，巢间有丰富的血管和少量纤维组织。纤维型脑膜瘤瘤细胞呈梭形，排列成束状，细胞间有大量的胶原纤维，细胞核呈长杆状，染色质较深，血管相对较少。过渡型脑膜瘤兼具脑膜内皮型和纤维型的特点，瘤细胞排列成漩涡状，其中央常有一血管，形成典型的沙砾体结构。（二）生长方式小脑巨大脑膜瘤通常呈膨胀性生长，与周围脑组织有相对清晰的边界，但随着肿瘤的增大，可能会侵犯硬脑膜、颅骨，甚至通过静脉窦向远处蔓延。肿瘤生长过程中，可对小脑、脑干等重要结构产生推挤和压迫，导致局部血液循环障碍和神经功能损伤。
三、临床症状（一）颅内压增高症状头痛是最常见的症状之一，多为慢性进行性加重的头痛，部位常位于枕部或全头部，疼痛性质多为胀痛或钝痛。其原因主要是肿瘤占位导致颅内压升高，刺激硬脑膜上的痛觉感受器。呕吐常为喷射性呕吐，与进食关系不大。颅内压增高使呕吐中枢受到刺激，引起呕吐反射。视乳头水肿长期的颅内压增高可引起视乳头水肿，表现为视神经乳头充血、边缘模糊，严重时可导致视力下降甚至失明。（二）小脑功能障碍步态不稳患者行走时步伐紊乱，步基增宽，有向患侧倾倒的倾向。这是由于小脑对躯体平衡调节功能受损所致。共济失调肢体共济失调表现为患者在进行精细动作时，如指鼻试验、跟 - 膝 - 胫试验等，动作不协调、不准确。躯干共济失调可导致患者站立或坐位时身体摇晃。眼球震颤部分患者可出现眼球震颤，可为水平性、垂直性或旋转性，这是小脑病变影响前庭小脑通路的结果。（三）脑干受压症状肢体无力当肿瘤压迫脑干时，可出现肢体肌力减退，严重者可发展为偏瘫。吞咽困难脑干的吞咽中枢受到影响，导致患者吞咽功能障碍，进食时容易发生呛咳，严重时需鼻饲饮食。声音嘶哑脑干内支配喉部肌肉的神经核团受压，可引起声音嘶哑，甚至失音。
四、影像学表现（一）计算机断层扫描（CT）平扫小脑巨大脑膜瘤在 CT 平扫上多表现为均匀的稍高密度或等密度肿块，边界较清晰。部分肿瘤内可见钙化，呈斑点状或团块状，这在纤维型脑膜瘤中较为常见。肿瘤周围可伴有低密度的水肿带，水肿程度与肿瘤大小、位置和血供有关。增强扫描增强后肿瘤呈均匀或不均匀的明显强化，这是由于脑膜瘤血供丰富，造影剂在肿瘤内积聚所致。强化后的肿瘤边界更加清晰，可清楚地显示肿瘤与周围脑组织、颅骨的关系。（二）磁共振成像（MRI）T1 加权像（T1WI）在 T1WI 上，小脑巨大脑膜瘤通常表现为等信号或稍低信号，与周围脑组织有一定的对比。若肿瘤内有出血或钙化，则可出现高信号或低信号区。T2 加权像（T2WI）多数脑膜瘤在 T2WI 上呈等信号或稍高信号。肿瘤内的囊性变、坏死区在 T2WI 上表现为高信号，而纤维成分较多的区域则呈低信号。增强扫描增强 MRI 对小脑巨大脑膜瘤的诊断价值更高。肿瘤在增强扫描后呈现明显的均匀或不均匀强化，强化模式有助于判断肿瘤的血供情况和与周围结构的关系。同时，增强 MRI 还可以显示肿瘤附着的硬脑膜，表现为硬脑膜尾征，这是脑膜瘤的典型影像学特征之一，但硬脑膜尾征并不完全等同于肿瘤侵犯硬脑膜。五、治疗策略（一）手术治疗手术入路选择枕下正中入路：适用于位于小脑蚓部或近中线部位的巨大脑膜瘤。该入路可以充分暴露后颅窝中线结构，便于处理肿瘤的基底和与脑干的粘连。乙状窦后入路：对于位于小脑半球外侧和桥小脑角区的巨大脑膜瘤较为常用。此入路能够较好地保护面神经、听神经等重要神经结构，同时可有效控制肿瘤的血供。远外侧入路：当肿瘤累及下斜坡、枕骨大孔区等部位时可选择远外侧入路。该入路能提供良好的手术视野，但手术操作难度较大，对术者的技术要求较高。手术原则手术的主要目的是尽可能全切除肿瘤，以解除肿瘤对小脑、脑干等重要结构的压迫，恢复脑脊液循环通畅。在手术过程中，应先处理肿瘤的基底，阻断其血供，然后逐步分离肿瘤与周围脑组织、神经和血管的粘连。对于与重要神经血管结构粘连紧密的肿瘤部分，应在显微镜下仔细操作，避免损伤神经和血管，可考虑行次全切除或部分切除，术后辅以其他治疗手段。（二）辅助治疗放射治疗对于手术未能全切除的小脑巨大脑膜瘤，或肿瘤病理分级为 II 级及以上的患者，术后放射治疗是重要的辅助治疗手段。常用的放射治疗方法包括常规放疗、立体定向放射治疗（如伽玛刀、射波刀等）。立体定向放射治疗具有定位精确、对周围正常组织损伤小的优点，适用于肿瘤残留较小或复发的病例。化疗脑膜瘤对化疗相对不敏感，但对于恶性脑膜瘤或复发的巨大脑膜瘤，在手术和放疗效果不佳时，可考虑尝试化疗。目前常用的化疗药物包括替莫唑胺等，但化疗的疗效尚有待进一步研究。六、手术并发症与处理（一）脑脊液漏原因手术过程中硬脑膜缝合不严密、肿瘤切除后局部硬脑膜缺损较大、术后颅内压增高导致脑脊液压力突破硬脑膜缝合处等都可能导致脑脊液漏。处理对于少量的脑脊液漏，可采取保守治疗，包括卧床休息、抬高床头、保持鼻腔或外耳道清洁、预防性使用抗生素等。若脑脊液漏持续不愈或漏液量较大，可能需要再次手术修补硬脑膜缺损。（二）颅内出血原因术中止血不彻底、术后血压波动过大、凝血功能障碍等都可能引起术后颅内出血。处理少量的颅内出血可采取保守治疗，密切观察患者的生命体征和神经功能状态，给予止血、脱水等药物治疗。对于大量出血或引起脑疝的情况，需紧急进行手术清除血肿。（三）神经功能损伤原因在肿瘤切除过程中，可能会损伤小脑、脑干的神经纤维，以及面神经、听神经等颅神经，导致相应的神经功能障碍。处理对于术后出现的神经功能损伤，早期可给予神经营养药物治疗，如甲钴胺、神经生长因子等，同时配合康复训练，如肢体功能锻炼、吞咽功能训练、语言训练等，以促进神经功能的恢复。七、预后（一）影响预后的因素肿瘤切除程度肿瘤全切除的患者预后明显优于次全切除或部分切除的患者。全切除肿瘤可有效降低肿瘤复发率，缓解患者的临床症状。肿瘤病理分级WHO I 级的良性脑膜瘤预后较好，而 II 级和 III 级的脑膜瘤具有较高的复发风险，预后相对较差。患者年龄和基础疾病年轻患者一般对手术和术后恢复的耐受性较好，预后相对较好。而老年患者若合并有高血压、糖尿病、心脑血管疾病等基础疾病，可能会影响手术的安全性和术后的康复，导致预后不佳。（二）长期随访随访内容对小脑巨大脑膜瘤患者应进行长期随访，随访内容包括患者的临床症状、神经功能状态、影像学检查（如 CT、MRI）等。通过定期的影像学检查，可以及时发现肿瘤的复发或残留肿瘤的生长情况。复发处理若在随访过程中发现肿瘤复发，应根据复发肿瘤的大小、位置、患者的身体状况等因素综合考虑治疗方案。对于可手术切除的复发肿瘤，可再次手术治疗；对于不适合手术的患者，可选择放射治疗或其他姑息性治疗手段，以控制肿瘤的生长，缓解患者的症状，延长患者的生存期。八、结论小脑巨大脑膜瘤因其特殊的位置和较大的体积，对患者的神经功能和生命健康构成严重威胁。准确的影像学诊断、合理的手术入路选择和精细的手术操作是治疗的关键。同时，对于手术未能全切除的肿瘤或病理分级较高的病例，应合理应用辅助治疗手段，以降低肿瘤复发率。在治疗过程中，需密切关注手术并发症的发生，并采取有效的处理措施。长期随访对于及时发现肿瘤复发和评估患者预后至关重要。随着医学技术的不断发展，如神经导航、术中磁共振成像、神经电生理监测等技术的应用，有望进一步提高小脑巨大脑膜瘤的治疗效果，改善患者的生活质量。
