RHS拉姆齐·亨特综合症 (Ramsay Hunt Syndrome,RHS)

最近，关于贾斯汀·比伯（Justing Bieber）患亨特综合征导致面瘫的话题备受网友关注。接下来我们就先来了解一下这个让人耳痛、嘴歪、眼睛闭不上的疾病——亨特综合征。

亨特综合症

拉姆齐·亨特综合症 (Ramsay Hunt Syndrome,RHS) 是一种由水痘-带状疱疹病毒 (varicella-zostervirus, VZV) 感染引起的神经系统性疾病 ，病毒常侵犯膝状神经节，也可侵犯邻近的其他神经节，如半月神经节、听神经的螺旋神经节和前庭神经节及神经本身。典型症状包括耳道疱疹、耳痛、周围性面瘫，部分病人的听力和身体平衡也可受到影响。

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什么原因引起这个病呢？

归根究底，导致这个疾病的罪魁祸首就是水痘-带状疱疹病毒。它可经飞沫和（或）接触传播，原发感染主要引起水痘。残余的病毒会潜伏体内，当机体抵抗力降低时，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹。而亨特氏综合征就是带状疱疹的一种特殊临床类型，它是潜伏在膝状神经节或面神经中的水痘-带状疱疹病毒重新激活和复制导致的神经节炎性病变。周围性面瘫、耳痛和外耳道疱疹三联征是该病的特征。

哪些人容易患该病？

高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病（如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等）、近期精神压力大、 劳累等是带状疱疹疾病的常见诱因 。

亨特综合征有哪些临床表现？

典型症状：① 患侧耳痛及头痛为初发症状； ② 耳甲部的带状疱疹‚外耳道‚鼓膜及软腭‚舌根和舌前2／3的舌缘上的疱疹；③ 患侧亨特区（中间神经支配区的耳甲、外耳道、鼓膜部等）的发作性或持续性疼痛‚亦称中间神经痛；④ 患侧耳鸣、耳聋；⑤ 自发性水平眼震‚眩晕；⑥ 患侧的唾液‚泪液分泌障碍；⑦ 患侧外耳道、舌前2／3感觉迟钝；⑧ 出疱疹后1～10天 可发生患侧周围性面瘫；

感染带状疱疹病毒后最常见并发症疱疹后遗神经痛我国《带状疱疹后神经痛中国专家诊疗共识》明确指出，带状疱疹后遗神经痛是皮疹愈合后持续 1 个月及以上的疼痛。多见于高龄、免疫功能低下患者，疼痛部位通常比疱疹区域有所扩大，常见于单侧胸部、三叉神经（主要是眼支）或颈部。疼痛性质多样，可为烧灼样、电击样、刀割样、针刺样或撕裂样。一种疼痛为主，或多样疼痛并存。明显扰乱患者的睡眠、情绪，影响工作和日常生活，严重可导致精神障碍和抑郁。患者发生带状疱疹后遗神经痛时即进行止痛治疗的最佳时机，早期治疗可缩短疼痛持续时间，降低治疗难度。

怎么治疗亨特综合征？

抗病毒药物是其临床治疗的常用药物，能有效缩短病程，加速皮疹愈合，减少新皮疹形成，减少病毒播散到内脏。目前批准使用的系统抗病毒药物包括阿昔洛韦、泛昔洛韦等。糖皮质激素泼尼松有较强的抗炎作用，可以减轻带状疱疹相关神经的炎症和水肿，从而促进受影响神经的恢复。镇痛治疗，医生针对患者不同程度的疼痛感受，予以不同的止痛药物，例如：对乙酰氨基酚、非甾体类抗炎药或曲马多；如吗啡或羟考酮；如加巴喷丁、普瑞巴林等。神经营养类药物对缓解神经炎症与神经痛也有一定帮助，常用药物有甲钴胺、维生素B1和维生素B1等。

亨特综合征以多种方式影响患者，疼痛、面瘫、耳蜗前庭症状等通常都发生在急性期。从长远来看，虽然大多数患者在得到合理治疗的情况下可以恢复大部分功能，但疼痛、面部的功能障碍、瘢痕和心理行为健康问题可能都会长期存在，预后较差，尤其是具有多发性脑神经病变的亨特综合征，它们与不良预后密切相关