病史摘要
女性，11岁，胸闷5天。外院MR+CT：腹腔占位，考虑为胰腺来源可能，MT可能性大，神经内分泌肿瘤？肝脏多发占位性病变，考虑转移瘤可能。
既往史：无殊，否认手术史，否认糖尿病、高血压、乙肝及肺结核史。
个人史：否认烟酒嗜好及粉尘接触史；否认肿瘤家属史。
PET/CT图像
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影像所见：胰腺头颈部见囊实性肿块影，大小约7.5×4.8×6.2cm，形态欠规则，其内密度不均匀，隐约见分隔，放射性摄取不均匀增高，SUVmax 18.7；胰腺尾部萎缩。肝脏左、右叶见多发类圆形稍低密度肿块及结节影，较大者4.5×3.0cm，放射性摄取不均匀增高，SUVmax 4.4-6.0。
印象：1.胰腺头颈部囊实性占位，代谢不均匀增高，考虑为恶性肿瘤，建议病理学检查明确。
2.肝脏多发稍低密度肿块及结节，代谢不同程度增高，考虑为转移。
病理结果：术中第一次送检肿瘤:灰红色组织1块，大小1.2cmx0.8cmx0.4cm；术中第二次送检淋巴结:灰红色结节1块，大小0.7cmx0.6cmx0.3cm；术中第三次送检肿瘤:灰红色组织1块，大小1.8cmx1.2cmx0.8cm；术后送检：灰白灰红色组织1块，大小影2.3cmx1.1cmx0.7cm。(全)
术中第一次及第三次送检肿瘤组织均可见大部分玻璃样变像的纤维组织，其中可见散在或小团状分布的肿瘤细胞，核类圆形，大小较一致，局灶可所见出血坏死物及色素沉积；术后送检组织主要见实性片状分布的肿瘤细胞，部分混有纤见维血管间隔及黏液样基质分隔，并见多量假乳头形成，肿瘤细胞大小较一致，核类圆形，核分裂相罕见，间质血管增生，并见灶性的色素及泡沫细胞浸润；术中第二次送检淋巴结(1枚)正常窦索结构存在，淋巴滤泡形态规则，生发中心及套区清晰可见，髓质区纤维血管增生，未见肿瘤细胞转移。
(胰腺肿瘤活检组织)结合临床及免疫组化结果，考虑胰腺实性假乳头状肿瘤伴出血坏影死，送检淋巴结(1枚)未见肿瘤细胞转移，请结合临床并随访。注:送检组织为肿瘤活检组织，反应病变局限，请进一步结合临床相关检查。免疫组化结显示:Vimentin(+++)，CD10(++)，CD56(++)，SyN(++)，PR(+)，NSE(灶状+)，CD117(-)，CgA(-)，CK7(-)，EMA(-)，CK(-)，CK19 (-) ，AFP(-)，CK8/18(-)，CD34(血管+)，Ki67(约5%)。特殊染色结果显示:PAS染色示可见黏液样基质。
讨论
01、概述
胰腺实性假乳头状瘤 (solid pseudopapillary neoplasms，SPN)是一种罕见的肿瘤，具有低恶性潜能。SPN好发于20-40岁的年轻女性，男女发病比例约为1：7~1：10，男性平均发病年龄比女性约晚 10年，且疾病恶性程度比女性患者高。SPN发病率总体较低，在所有胰腺肿瘤中约占0.9~2.7%，在胰腺囊性肿瘤中约占5%，2010年以来，随着腹部影像技术的发展和健康筛查的普及，SPN的发病率提高了近9倍。
02、临床表现
大多数SPN患者有上腹不适等非特异性症状，或有肿瘤逐渐增大产生的压迫症状，部分患者完全没有症状，仅通过影像学检查偶然发现肿瘤，几乎没有实验室特异性指标。
SPN可发生在胰腺任何部位。据文献报道，约60%的SPN位于胰腺体尾部，35%位于胰头部或钩突，还有约1%的SPN生长于胰腺外，如肾上腺、肠系膜、胃、卵巢、腹膜后、大网膜、十二指肠和近端空肠。肿瘤通常是圆形单发的，且有明确的边界。切面由实性区域、扩大的出血坏死区域以及假囊性空间构成。在显微镜下SPN生长模式非常统一，主要由实性成分、假乳头状或出血性假囊肿结构组成。
03、影像学表现
超声通常可以用于发现SPN病灶，但难以进行定性诊断。SPN的超声表现通常提示为明确的低回声实质性肿块、实质性肿块内含囊性区域、囊性肿块和半圆形钙化病变。
典型CT特征是：较大的边界清晰的肿块，其中有不同数量的实性和囊性成分，反映了出血性变性的程度，出血是其特征性改变。非典型的 SPN 影像学特征包括胰周脂肪浸润，邻近实质，器官和血管浸润，淋巴结或远处转移以及导管阻塞。
SPN 在核磁T1WI 及T2WI 上信号不均匀，是因为肿瘤内囊性、实性及出血成分比例不同，肿瘤内囊性或实性成分的比例有赖于肿瘤内出血、变性的程度。肿瘤内实性区域通常位于肿瘤周边，在 T1WI 上呈低或等信号，T2WI 为稍高信号。动态增强 MRI 特点：早期轻度不均匀强化，在门脉期及平衡期呈进行性、不均匀填充，但强化程度仍低于邻近正常胰腺组织。
SPN内囊性成分是出血性改变。囊性区域一般位于肿瘤中央，呈 T1WI 低信号、T2WI 明显高信号，与脑脊液信号类似，增强后无强化。SPN可以是完全实性或几乎完全囊性，因此肿瘤内缺乏囊变不能除外SPN。SPN囊性区域内填充有血性液体或组织碎屑，在重力作用下发生沉积，有时MRI可见分层现象，即液-液平面，但这一征象较少出现。
具有包膜是SPN的一个特点。包膜主要由纤维组织组成，T1WI 及T2WI 上均呈低信号环，肿瘤组织与胰腺之间边界清楚。肿瘤包膜在增强后呈现强化，与肿瘤比较，肿瘤包膜早期多呈显著强化，也可相同或稍低强化。
肿瘤钙化是SPN 的另一个特点，CT可见钙化，呈弧线状、蛋壳状、斑点状，主要位于肿瘤边缘。
文章显示10%-15% 的SPN患者具有转移性病变和高复发率的恶性行为。肝脏转移多见，转移发生率为15%，可能与胰腺静脉回流有关。局部淋巴结转移或腹膜播散则罕见。因胰腺是腹膜间位器官，当肿瘤向周围侵犯时，其邻近器官组织，如肝脏、十二指肠、腹膜及邻近血管等容易受累。
PET/CT也可用于SPN的诊断，其SUVmax值主要在2.5以上，范围为2.4-44.8，FDG的摄取通常为阳性，可能与肿瘤的细胞性、增殖指数或组织学恶性程度有关，但通常低于胰腺导管腺癌和神经内分泌肿瘤，可用于评估CT难以鉴别良恶性的胰腺占位以及判断是否存在远处转移。
04、鉴别诊断
SPN应与其他胰腺囊性肿瘤相鉴别，包括浆液性微囊型腺瘤、黏液性囊性肿瘤、囊性胰岛细胞瘤、胰腺母细胞瘤及钙化性出血性假性囊肿。
浆液性微囊腺瘤在 T2WI 上呈高信号，肿瘤内见多发低信号间隔及低信号的中央瘢痕组织。黏液性囊性肿瘤的 MRI信号特点主要与黏液中的蛋白含量有关，其信号均匀，肿瘤内见分隔，肿瘤无包膜强化。囊性胰岛细胞瘤患者发病年龄较大，无性别倾向，肿瘤血供丰富，在动态增强扫描早期呈明显强化。胰腺母细胞瘤恶性程度较SPTT高，确诊时通常已有肝转移，虽然可出现囊变，但瘤内很少出血。钙化性出血性假性囊肿患者通常具有胰腺炎病史，囊内缺少实性成分。
05、预后
SPN伴肝转移通常首选的治疗方式为手术切除原发肿瘤以及转移灶，针对不能手术切除的肝转移灶也可行射频消融术、介入栓塞术等综合治疗，一般预后良好。
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