髓母细胞瘤是发生于儿童最常见的颅内恶性肿瘤，也是恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，今天跟大家分享一些关于髓母细胞瘤的小知识。

什么是髓母细胞瘤？

发生于后颅窝的神经母细胞瘤称为髓母细胞瘤，由于它的形态上非常类似于胚胎期的髓母细胞，因此有了髓母细胞瘤这个名字。该病多见于16岁以下的儿童和青少年，由于它是由原始神经干细胞分化而来的一种肿瘤，因此属于神经母细胞瘤的一种。

髓母细胞瘤有什么症状？

髓母细胞瘤最常见的症状会有哪些呢？首先，颅内压增高的髓母细胞瘤表现为头痛、恶心、呕吐，特别是婴幼儿人群，有可能出现剧烈地颅内压升高，引起颅缝裂开。其次就是由于在位置上髓母细胞瘤与小脑非常接近，可能引起小脑功能的损害，表现为行走不稳，步态蹒跚，恶心呕吐等。

髓母细胞瘤如果发生在婴幼儿，家长们往往可能会发现婴儿的喂养困难，发育迟缓，精力下降等一系列表现。此外髓母细胞瘤还有可能播散至脊髓，引起脊髓功能损伤的一系列表现，如运动迟缓，感觉异常。

髓母细胞瘤怎么检查？

如何确定自己是否得了髓母细胞瘤，需要做哪些检查？临床中最常用的检查是头颅CT成像和磁共振成像，头颅CT是一种非常简便快捷的成像方式，能够在片子上看到起源于小脑后颅窝的异常占位信号。

为了进一步明确肿瘤的性质，以及与周围正常组织的关系，往往还需要通过进一步的磁共振平扫和增强评估，磁共振能提供给我们更多的信息，来明确肿瘤的性质，肿瘤的大小以及肿瘤的位置。

此外，由于髓母细胞瘤有向脑脊液和脊髓播散的可能性，因此往往在术后需要进行进一步的腰椎穿刺检查，来明确脑脊液中是否有脱落的肿瘤细胞。为什么这项检查不能在手术之前进行？因为手术之前，患者往往会存在剧烈的颅内压升高症状，此时进行腰穿是非常危险的。

髓母细胞瘤如何治疗？

一旦确诊髓母细胞瘤，手术是最有力的武器，手术可以最大范围地切除肿瘤，达到一个最大化的治愈效果。除了手术之外，可能还需要进行进一步的补充治疗，包括放射治疗、化学治疗，具体选择什么治疗方式，有赖于手术中切出的肿瘤标本进行病理的化验检查，明确肿瘤的组织类型、分子分型，来进行后续的治疗指导。

由于青少年的神经系统在飞速地发育过程中，为了尽可能地降低放疗与化疗对神经系统的损伤，临床上通常会尽可能地推迟放疗的时机，或者降低放疗的剂量。近些年也有一些新的治疗手段，包括靶向治疗、自体干细胞移植等，都有可能在未来为我们提供更多的治疗手段选择。

髓母细胞瘤能治好吗？

事实上答案是非常积极的，通过现在的综合治疗手段，能使75%的患儿活到成年，影响日后好坏的因素，包括发病时患儿的年龄，是否有脊髓的播散，手术切除的程度，以及放化疗的反应等一系列因素。根据肿瘤组织类型的分型，髓母细胞瘤有的好，有的坏，最好的5年生存率能达到100%，而即使是最差的经典型，5年生存率也能达到68%。

髓母细胞瘤的患者除了在医院接受正规的治疗之外，日常生活中也有很多注意事项：

1. 定期地随访与观察，在初诊断的1-2年内，要求每3个月到6个月进行一次磁共振的检查，包括全脑和全脊髓的磁共振检查，如果病情没有复发和进展，此后可以延长为每6个月到一年进行一次检查；

2. 需要监测内分泌的功能，因为髓母细胞瘤可能会影响儿童的正常生长发育，我们需要关注可能会出现的甲状腺功能减低，肾上腺功能不足，以及生长激素缺乏等问题；

3. 关注治疗副作用，由于中枢神经系统的特殊性，以及在发育期接受到的放化疗的损伤，往往有可能在10年甚至20年之后，表现出一些远期的副作用和不良反应，这是值得我们关注的；

4. 在日常生活中注意增强体质，保持适度的运动与锻炼，注意饮食的合理搭配，避免感染。

本期医学内容合作者：刘柏麟 西安国际医学中心神经外科 副主任医师