病史摘要

男，35岁，重影、视力下降，看东西模糊2月、头痛。

否认手术外伤史、否认高血压、糖尿病史，既往体健。

双侧眼底检查:视乳头水肿、视网膜点状出血。

MR影像图

MR平扫+增强分析：病灶大部分位于鞍上，垂体、视交叉明显受压，T1WI病灶内可见多发点状、结节状高信号，增强扫描相同层面短T1信号灶仍为高信号，所以短T1信号考虑为非脂肪成分。T2WI病灶内可见线状、点状低信号，呈“椒盐征”表现。

随访

颅咽管瘤(craniopharyngioma)

01概述

在胚胎期，Rathke 囊与原始口腔连续的细长管道称为颅咽管，随胚胎发育此管逐渐退化消失，但可残留一些鳞状上皮细胞，颅咽管瘤即起源于这些残留的鳞状上皮细胞。但亦有人认为，这些上皮细胞并非颅咽管退化时所残留而是垂体腺细胞的鳞状化生。根据 2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类组织学上颅咽管瘤分为造釉细胞瘤型和乳头状型2种类型。颅咽管瘤(craniopharyngioma) 为颅内较常见的肿瘤，约占颅内肿瘤的 3%，可以出现于任何年龄，但半数以上发生于 20 岁以前，约占儿童幕上肿瘤的15%，是儿童鞍区最常见的肿瘤，约占儿童鞍区肿瘤的 50%以上。颅咽管瘤的另一个高峰年龄为 40 岁左右，主要为鳞状乳头型。男性多于女性。儿童颅咽管瘤以发育障碍及颅压增高症状为主要表现，成人则多以视 力障碍、垂体功能低下和精神异常为主要表现，垂体功能低下在男性主要表现为性功能降低，女性则表现为闭经或月经不规律。

02影像表现

CT平扫表现为鞍上区肿块，圆形，类圆形或不规则分叶状。CT 密度因肿瘤内成分不同而变异很大。肿瘤以完全囊性和部分囊性多见.尤其是儿童颅咽管瘤，少数肿瘤也可完全呈实质性。囊性部分常呈脑脊液样低密度，也可因含有较多胆固醇而呈很低密度，或因囊内含有较多钙质和角蛋白而接近于等密度或稍高密度。肿瘤实质部分多呈等密度，也可因其内含有较多的胆固醇结晶而呈低密度。肿瘤的钙化率较高，尤其是成釉质细胞型的钙化发生率远远高于鳞状乳头型，所以，钙化尤其容易发生在儿童患者，钙化可高达 80%。钙化的形态多种多样，可沿肿瘤边缘呈壳状钙化、肿瘤实质部分点状、斑片状不规则钙化或团块状钙化。

MR平扫，颅咽管瘤信号变化很大。囊性部分可因含有胆固醇和蛋白呈短 T1表现，在T1加权图和 T2加权图上均呈高信号，这种信号变化以造釉细胞瘤型常见，乳头状型也可发生。但若不含上述物质或仅含少量蛋白时，T1加权图则呈略高于脑脊液的低信号，T2加权图则呈高信号，囊性病变内含蛋白较多时也可在 T1 加权图呈均质等信号，在T2 加权图呈均质高信号 。若含较多钙化、角蛋白时，则在 T 1加权图和 T2加权图上均呈低信号区。肿瘤实质部分在T1加权图常呈等信号，在 T2加权图上呈稍高信号。实质部分也可有许多小的囊腔形成，在 T2加权图实质部分成等高混杂信号。因肿瘤常同时有实质、囊性和钙化存在，故在 MR图像上整个肿瘤常表现为很不均质信号。CT 和MR增强扫描，因肿瘤实质及囊壁部分均可呈中度或显著不均质强化，故强化形态不一，斑片状、不规则团块状或环状强化，或多种形态的强化同时并存。如上所述，典型的颅咽管瘤常呈完全囊性或部分囊性，钙化多见，CT 呈低或低、等混杂密度，MR 检查信号变化大，且很不均质，实质及囊壁均可强化，再加上肿瘤的位置，一般诊断并不困难。

03鉴别诊断

垂体大腺瘤:常见蝶鞍扩大、鞍底下陷，正常垂体组织常不显示，典型者出现“束腰征”，钙化罕见，容易出现囊变及出血，肿瘤实性部分多为均匀的等T1、等T2信号。

表皮样囊肿和皮样囊肿：若肿瘤完全为囊性时，主要应与表皮样囊肿和皮样囊肿鉴别，后两者增强扫描时囊壁无强化。

生殖细胞瘤：肿瘤呈等T1、等T2信号，肿瘤信号均匀，强化均匀，DWI上为等或高信号，而颅咽管瘤DWI为明显低信号。钙化少见。

脑膜瘤：多呈等T1、等T2，可向前生长至前颅窝底，呈宽基底与硬脑膜相连,增强后多为明显均匀强化，可有脑膜尾征，脑膜瘤长轴极少向后倾斜，而颅咽管瘤的长轴常向后倾斜。

脊索样胶质瘤：实性颅咽管瘤DWI信号可能低于脊索样胶质瘤；若颅咽管瘤无钙化，则与脊索样胶质瘤鉴别相对困难。

畸胎瘤：类圆形或分叶状的囊实性混杂密度肿块，可见脂肪密度与钙化，增强扫描可见瘤壁和实质部分明显强化。