诊断
临床表现
梅尼埃病的病程存在差异。一些患者有进展性听力损失,少见前庭症状;一些患者有严重且频繁的眩晕,但仅有轻度听觉症状;还有一些患者表现为相同程度的听觉症状和前庭症状。约2/3患者为眩晕集中发作,而1/3为散发性发作。眩晕发作频率可能随着时间推移逐渐下降。大多数患者往往会循环出现活动性症状和长时间缓解。
●眩晕
患者通常将眩晕描述为旋转感或摇摆感,可能伴有恶心和呕吐,持续20分钟至24小时。约15%的病例会出现额外的不平衡或其他形式的头晕,不平衡感可能在眩晕急性发作间期持续存在。
●听力损失
在疾病早期,听力损失通常呈波动性且最初往往仅有低频听力受累[22]。听力损失一般会进展,常在随后8-10年间导致患耳所有频率的听力永久性损失。听力损失发作通常伴有强烈的同侧耳胀满感或头部压迫感。
●耳鸣
耳鸣可能呈波动性或恒定性,具有不同的音调和强度。耳鸣可单独发生或与听觉症状或眩晕同时发生。
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诊断标准和检测
梅尼埃病的临床诊断基于以下标准:
[微风]至少2次眩晕自发性发作,每次持续20分钟至12小时
[微风]听力测定确认患耳有低-中频感音神经性聋
[微风]患耳有波动性耳症状(听力降低或失真、耳鸣或耳胀满感)
[微风]其他前庭疾病不能很好地解释这些症状
患者在达到梅尼埃病诊断标准前3-5年通常就有听觉和/或前庭症状,发作间隔时间很长可能会妨碍更快速诊断。
虽然听力测试是诊断性评估的必要部分,但尚无针对梅尼埃病的特异性诊断检查。对于有梅尼埃病症状的患者,其他常用检查包括影像学检查和前庭功能检查。影像学检查不是诊断梅尼埃病的必要检查,但常用于排除可能出现类似症状的重要疾病(如前庭神经鞘瘤)。
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下文总结了梅尼埃病患者的常用检查及其结果:
[微风]听力测定
评估所有疑似梅尼埃病的患者时都需行听力测定[26]。早期梅尼埃病最常见的听力测定表现是低频或低频合并高频感音神经性聋,而中频听力正常。随着时间推移,听力损失会变为“平坦型”,表现为所有频率范围听力损失。
[微风]前庭功能检查
前庭功能检查在疾病早期可能正常,但最终患侧前庭功能将出现异常。前庭功能检查并非必需,其主要有助于确定更严重或持续性症状患者是否适合接受干预性治疗。
前庭评估包括眼震电图(electronystagmography, ENG)、转椅试验和计算机动态姿势描记术。随着梅尼埃病进展,ENG和转椅试验都可能显示患耳外周前庭功能减退。ENG(特别是将热水和冷水灌入耳道以刺激内耳的冷热试验)检测内耳平衡功能障碍的敏感性更高,但转椅试验的特异性更高。
[微风]影像学检查
颞骨MRI可识别支持梅尼埃病诊断的特征(如不太明显的内淋巴管),但这些发现不具诊断意义。然而,MRI或CT(若禁用MRI)通常用于排除与梅尼埃病相似的中枢神经系统(CNS)病变,包括肿瘤、动脉瘤、后循环狭窄、Arnold-Chiari畸形和多发性硬化。
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[微风]其他检查–评估梅尼埃病时可能用到其他检查,但这些检查未标准化,也未广泛用于临床。
•现有抗内耳抗原抗体的检查,但目前不认为其对临床有帮助,不属于梅尼埃病的常规评估内容。
•内淋巴积水检查,包括甘油、尿素或山梨醇“应激”试验[31]和耳蜗电图[32]。但是这些检查的敏感性和特异性低,对梅尼埃病诊断和治疗的作用尚存争议。
•前庭诱发肌源性电位( VEMP)是一种有望用于诊断和监测的检查方法。颈性VEMP(cervical VEMP, cVEMP)是抑制性球囊颈肌反射测试,可显示梅尼埃病患者有症状耳的特征性改变,可能在典型梅尼埃症状出现之前检测到早期球囊积水。眼性VEMP(ocular VEMP, oVEMP)使用椭圆囊和球囊的传入神经纤维,也可用于评估梅尼埃患者。除了帮助诊断外,VEMP还可用于监测疾病进展以及识别双侧病变患者症状活跃而需要治疗的那侧耳。但VEMP是一项新兴技术,在临床上还未标准化及充分验证。