女性56岁，罹患乳腺癌、宫颈癌
宫颈癌骨转移，综合治疗疗效显著
CT发现脾脏占位，考虑为转移瘤可能
PET/CT-MR诊断为良性病变
综合医院MDT会诊：转移！脾切除术
术后病理：罕见良性肿瘤。
（觉得自己不够强大，没有能阻止这场手术）
病史摘要：
女性，65岁，左侧乳腺癌术后10余年。宫颈癌伴左侧坐骨及髋臼转移瘤综合治疗后复查。超声及CT发现脾脏低密度占位性病变，考虑为转移可能，预行手术，在我科行PET/CT-MR检查。
CT图像
脾脏低密度占位，由于有两种原发肿瘤，因此考虑为转移瘤可能性大。
PET/CT图像
左侧乳腺术区胸壁光整，未见明显高代谢肿瘤复发征象
宫颈癌综合治疗后，子宫及宫颈区域内未见高代谢肿瘤复发及残留。
左侧坐骨及髋臼区域内未见明显FDG代谢异常增高，考虑治疗后骨转移瘤活性明显受抑。
PET/CT-MR图像
PET/CT-MR诊断
脾下极多发类圆形低密度结节灶，边界光整，MR呈稍短T2信号，边缘欠清晰，DWI像上呈稍低信号，ADC图上呈稍低及稍高信号，PET提示病灶内FDG代谢低于正常脾实质，综合考虑为良性病变，建议定期复查。
病理
患者病史相对复杂，病灶罕见，影像学表现不典型，诊断难度非常之大，虽然我们提示了非常肯定的良性病变的结论，但是由于这种类型的病变非常少见，外省某综合大医院通过多学科会诊（MDT）以后，还是考虑转移可能，进行了脾切除的手术，符合手术的标准和适应症。最终病理结果良性病变，多少也令临床医生和巫医生唏嘘。
讨论
脾硬化性血管瘤样结节性转化（ sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen , SANT ）是近年才认识的一种脾反应性血管瘤样增生性病变，非常少见，国内仅有少数病例报道一。
SANT 是反应性良性病变，组织形态无明显异型性，且不同程度存在典型的或非典型的结节状血管增生和炎性假瘤样组织形态，与恶性和交界性间叶性肿瘤不同。SAN 可能存在非典型组织形态，根据本病例提供的典型组织形态，对一些非典型病变或变异病变作出确切诊断是可能的。典型的 SANT 组织形态具有特征性，不同程度存在典型的或非典型的结节状血管增生，与海绵状血管瘤、毛细血管瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤、硬化性血管瘤不同。
脾脏肿瘤分类
■原发性肿瘤
»类肿瘤性病变：错构瘤
»脉管源性肿瘤：血管瘤，淋巴管瘤，窦岸细胞血管瘤，硬化性血管瘤样结节转化，血管肉瘤（血管内皮肉瘤）
»淋巴性肿瘤：淋巴瘤 ·
»其他：炎性肌纤维母细胞瘤，脂肪瘤，恶纤组，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤
■继发性肿瘤
»血液系统疾病：全身性淋巴瘤，白血病，骨髓瘤等累及脾脏。
»转移瘤
鉴别诊断
01
脾窦岸细胞血管瘤
■ 少见，源于脾红髓窦的窦岸细胞，有恶变倾向
■ 病理上肿瘤由相互吻合的管腔构成，呈迷路样分布，有些区域呈囊样扩张，扩张的管腔常有假乳头结构突入管腔，并可脱落，还可见含铁血黄素和钙化病变大小不一，分多结节型（多见，较小，弥散分布，边缘不清，脾脏肿大）；单发结节型（少见，较大）
■ CT上呈低、稍低密度，边界不清。T2加权像上呈不均匀高信号，信号强度与血管瘤相似。瘤内常有较多含铁血黄素沉着，T1/T2上呈明显低信号，铁沉着较少者MRI表现不具特征性。内可以分支状瘢痕（T2高，延迟强化）
■ 增强扫描多结节型动脉期病变不强化或低强化，延迟期逐渐强化呈等或稍高
密度；单发型动脉期明显均质强化或周边明显环状强化，门静脉均匀强化并逐渐降低接近脾脏。
02
脾脏转移瘤
■很少单独发生转移，往往同时累及脾外脏器，如肝脏和淋巴结。
■脾血行转移主要见于黑色素瘤和乳腺癌胃癌、卵巢癌、肾癌、子宫内膜、子宫，也可来自肺癌、结肠癌、颈癌、绒癌及前列腺癌等直接侵犯常源自脾脏旁或脾周淋巴结肿大淋巴途径以腹腔脏器常见，常伴腹主动脉旁或脾周淋巴肿大。
■临床上大多有肿瘤病史，常伴消瘦、乏力、低热、贫血等恶性肿瘤晚期表现。少数病人可有左上腹不适或疼痛。体检可发现脾大。
■多数病例脾大，病灶可单发、多发或弥漫性，可相互融合，其数量和大小从几毫米到几厘米不等，病灶界清。直接侵犯者脾边缘不规则。
■CT下多为低、等密度，坏死可出现高亮信号。可表现”牛眼征“；恶性黑色素瘤转移灶内常有出血信号。
■增强扫描转移灶强化不均匀，实性部分轻中度强化，常呈环状。有坏死液化时为不均匀强化；囊性转移灶囊壁常有轻度强化。
03
血管瘤
■ 脾脏常见的良性肿瘤，单，多发，实或囊性（小的多为实性），脾脏体积常无变化， 较大的海绵状血管瘤可发生血栓、梗死、纤维化和坏死囊变，囊壁可出现钙化
■ 分三型，海绵状型：最多见；毛细血管型；混合型：两种改变并存。
■ CT、MRI表现
»平扫时常表现为低等密度，界清，可有点状或边缘环状钙化。T1为稍低信号，T2常为 高亮信号，但有时不像肝血管瘤，可低高混杂或为高信号（纤维成分、铁钙质沉积）
»增强扫描表现多样。大多数从周边开始强化（看不到周边结节样强化，脾强化背景原因），之后向中央逐渐填充，后与正常脾脏呈等密度；部分早期快速强化（如毛细血管型），呈均匀高密度，并至延迟期；部分动脉期及门脉期未见明显强化，延迟期周边结 节状、环状强化；较大血管瘤中央可有坏死、瘢痕形成，延迟扫描可无强化。
注：延迟期重要，高等信号
04
错构瘤
■ 是一种罕少见的良性肿瘤样病变，由正常的脾脏组织（红髓、白髓）比例
紊乱而形成，被认为是先天的，一些理论认为它与之前的创伤有关。
■ 通常无症状,无性别倾向,1/6发生在儿童。
■ 为单发界清、圆形的实性病变，有时可多发。
■ 病理分型
»红髓型（＞ 80% ）,主要由失调的脾窦构成
»白髓型，主要由淋巴组织构成
»混合型，红、白髓成分比例相似
»纤维型，纤维组织超过其它成分
■ CT/MRI 平扫
»低等密度,少有钙化
»TI通常等、稍低信号，T2较血管瘤更加不均匀,T2低信号为重要征象（病灶内红髓脾窦窄小或无扩张，且含一定比例的纤维组织，及内有含铁血黄素），红髓型T2多呈稍高信号。DWI上以低信号为主。
■增强扫描
»动脉期红髓型表现为弥漫性不均匀轻度强化或灶周斑片状强化。明显均匀强化少见， 主要见于小病灶，与脾血管瘤类似，病理基础是病灶内红髓脾窦明显扩张。
»门脉期病灶渐进性强化，趋于均匀。延迟期呈等或稍高密度（多见于红髓型，红髓内对比剂潴留且廓清延迟所致）；少数延迟期强化程度低于脾脏实质（白髓型）；还可看到持续的低密度区域，与病灶内的坏死区域相对应。
»部分病灶内含纤维瘢痕组织，延迟期可出现强化。如有囊变，则可见无强化区。
05
脾血管肉瘤
■又称恶性血管内皮瘤，少见，但却是脾脏最常见的非淋巴来源的原发性恶性肿瘤。
■罕见，多见于中老年人，极具侵袭性，常伴肝脏、骨骼等远处转移。
■脾脏增大，轮廓改变，易出现自发破裂出血，CT上呈低密度，边界不清，可见囊变、出血、钙化。MRI上T1混杂低信号，T2不均匀高、低 混 杂 信 号，可 见 出 血 信 号，含 铁 血 黄 素 沉 着 后Tl、T2均为低信号。增强扫描周边开始强化，渐向中央充填（类似血管瘤），多有囊变。
06
脾淋巴瘤
■较多见，可以是全身淋巴瘤的一部分，也可以是原发淋巴瘤（罕
少见。
■中、老年男性多见，早期多无特殊症状，随病程进展可出现左上腹 痛 、 脾肿大及局部压迫症状，甚至消瘦、乏力、贫血等恶性肿瘤晚期表现。
■ 影像上脾脏大小不一。仅脾肿大不能用来判断淋巴瘤是否累及脾，30%正常大小的脾脏可有肿瘤浸润，而在未累及肿瘤的情况下也可发生脾肿大，可有淋巴结肿大，其他器官受累。
■ 脾脏正常（病变仅镜下可见）、脾肿大或表现为界限不清的低强化结节。CT上等或稍低密度；MRI T1等或稍低，T2稍高或等DWI等或高信号，ADC等或稍低信号，增强扫描与背景脾相比呈低强化，静脉期显示较好。
■ 一般密度/信号均匀，强化均匀，较大的瘤内可出血坏死出现不均质区。
■ 18F-FDG PET/CT是淋巴瘤分期和随访的选择。对初始分期总体报道敏感性和特异性分别为97%和100%。
■ 结合临床考虑很重要。
后记：
虽然我的最终结论诊断良性是正确的，但是肿瘤非常罕见，但是还是未能阻止手术切除，我认为还是自己知识体系不够强大，没有获得临床的足够信任。作为一个罕见病例，我希望通过以上的总结，今后能够提高更多的认识。
