问题

大龄矮小症治疗后，快速长高，心脏跟着一起长不？

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病例介绍

患者年龄：41岁

患者性别： 男

矮小症治疗长期随访。

既往史：患者为特型演员，37岁首次评估时，身高137 cm，体重26.4 kg，体质指数14 kg/m2。四肢比躯干长，有性腺功能减退的表现。激素检测显示：垂体激素缺乏，早晨血清皮质醇减低，脱氢表雄酮检测不到，促肾上腺皮质激素减低; 甲状腺素和三碘甲状腺原氨酸减低; 睾酮和雌二醇检测不到; 抑制素B和促性腺激素减低; 泌乳素减低; 生长激素和胰岛素样生长因子均低于可检测限。脑MRI示垂体发育不全，垂体柄缺失。患者的骨龄为13岁，膝关节MRI显示股骨远端或胫骨近端骨骺处持续生长骨骺。基因检测未发现导致先天性垂体功能低下的基因变异。治疗经过：氢化可的松、左旋甲状腺素、重组人生长激素、促性腺激素替代治疗。在基线时，心脏MRI显示心脏很小，但与患者的体型比例适合良好，收缩功能正常;激素治疗导致心脏呈线性、均匀生长，心室质量和体积逐渐增加。

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病例图片

（A）37岁，身高137厘米;

（B）41岁，身高161厘米;

（C）左心室质量（虚线红线）、体表面积指数的左心室质量（连续红线）和细胞外体积分数（蓝线）的变化。

（D）基线和治疗期间的Frank-Starling关系。

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病例思考

成人的心肌细胞的生长能力一直存在争论。异时性心脏生长—正如该患者所见—从儿童的大小到正常成人的大小，以前没有报道过。总之，在患有先天性垂体功能减退症的成年患者中，逐渐给予激素替代可以安全地诱导心脏生长按线性增长至比例正常化。

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病例题

完全先天性皮质激素和促性腺激素缺乏症的患者理论上可以在任何年龄段实现追赶生长，此类患者缺乏3种参与软骨生长成熟的激素。以下哪项正确给出这3种激素？

A 皮质醇、睾酮和甲状腺素

B 脱氢表雄酮、睾酮和雌二醇

C 促肾上腺皮质激素、皮质醇和睾酮

D 脱氢表雄酮、睾酮和抑制剂B

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既往笔记

软骨发育不全（非匀称矮小症）

身材矮小，为啥不能打生长激素？

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答案B

2024-01-19