对于肝内胆汁淤积症的患者，如原发性胆汁性肝硬化、妊娠期肝内胆汁淤积症，熊去氧胆酸并不陌生，今天一起来学习一下相关的知识。

（一）原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性胆管炎（旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。

熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线药物，国内外指南推荐13-15mg/(kg.d)，可分次或一次顿服，需要长期服用。

（二）妊娠期肝内胆汁淤积症

妊娠期肝内胆汁淤积症是一种特发于妊娠中、晚期的妊娠期并发症，以皮肤瘙痒和胆汁酸增高为主要临床特征。

熊去氧胆酸是治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的一线药物，作用机制尚不明确，可能是改变胆汁酸池的成分，替代肝细胞膜上对细胞毒性大的有疏水性的内源性胆汁酸，并抑制肠道对疏水性胆酸的重吸收，降低血胆酸水平、延长改善胎儿环境。

诊断标准：胆汁酸＞10μmol/L可作为妊娠期肝内胆汁淤积症的实验室诊断标准。

轻度：血清胆汁酸10-39μmol/L，无明显其他症状；

重度：血清胆汁酸＞40μmol/L，伴有其他情况如＜34孕周发生妊娠期肝内胆汁淤积症等。

熊去氧胆酸（妊娠B级），口服，15mg/(kg.d)，分3次口服，最大剂量2.0g/d。​