病理生理
梅尼埃病(MD)的特征为典型的三联征(发作性眩晕、耳鸣和听力损失),可能由内耳迷路系统的内淋巴积水所致。
临床表现
梅尼埃病的病程存在差异。一些患者有进展性听力损失,少见前庭症状;一些患者有严重且频繁的眩晕,但仅有轻度听觉症状;还有一些患者表现为相同程度的听觉症状和前庭症状。大多数患者往往会循环出现活动性症状和长时间缓解。
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诊断标准
梅尼埃病的临床诊断基于以下标准:
•至少2次眩晕自发性发作,每次持续20分钟至12小时
•听力测定显示患耳有低-中频感音神经性聋
•患耳有波动性耳症状(听力降低或失真、耳鸣或耳胀满感)
•其他前庭疾病不能很好地解释这些症状
虽然听力测试是诊断性评估的必要部分,但尚无针对梅尼埃病的特异性诊断检查。影像学检查不是诊断梅尼埃病的必要手段,但常用于排除可能出现类似症状的重要疾病。
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鉴别诊断
多种其他疾病可表现出类似于梅尼埃病的症状,常作为鉴别诊断。这些疾病包括:前庭性偏头痛、前庭神经鞘瘤、多发性硬化(MS)、短暂性脑缺血发作(TIA)、良性阵发性位置性眩晕(BPPV)和Cogan综合征。
治疗
[微风]针对所有患者的饮食和生活方式调整
我们建议所有梅尼埃病患者的初始治疗都采用生活方式调整,包括限盐、限制咖啡因和酒精摄入(每类饮料每日最多各饮1种)。如果发现了其他诱因,如尼古丁、压力或谷氨酸钠,则也应避开。饮食和生活方式改变应无限期维持。
[微风]持续性不平衡的前庭康复治疗
对于发作间期有持续性不平衡症状的梅尼埃病患者,我们建议安排前庭康复治疗。虽然前庭康复不能降低眩晕发作的频率,但训练活动可尽量增进平衡和中枢神经系统(CNS)对不平衡症状的代偿。前庭康复不能治疗梅尼埃病所致急性眩晕。
[微风]难治性症状的药物治疗
对于饮食和生活方式干预后生存质量仍较差且有难治性症状的所有梅尼埃病患者,我们建议使用药物治疗,而非不用药。倍他司汀和利尿剂均可用于减轻梅尼埃病发作的严重程度和强度。有条件时,我们建议使用倍他司汀而不是利尿剂。倍他司汀的耐受性良好,不像利尿剂,使用该药无需监测低血压、肾功能改变和电解质异常等不良反应。
如果倍他司汀或利尿剂治疗有效,则继续治疗约6个月;如果症状一直控制良好,可逐渐减量(对于倍他司汀)并停药。如果恼人的症状复发,可恢复药物治疗。
必要时应使用前庭抑制剂和止吐剂治疗眩晕急性发作。
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[微风]糖皮质激素(全身性或鼓室内)治疗持续性症状
如果患者的难治性症状严重到需要除饮食改变、生活方式调整和一线药物治疗以外的进一步治疗,首选的治疗方式尚未达成广泛共识。但我们建议对这些患者使用糖皮质激素而不是其他治疗。
•对于大多数一线治疗后仍有难治性、致失能性眩晕症状的梅尼埃病患者,我们使用有限疗程的口服糖皮质激素治疗。
•对于一线治疗后仍有致失能性眩晕症状的梅尼埃病患者,如果禁用口服糖皮质激素,或通过共同决策倾向于鼓室内治疗,我们会给予鼓室内糖皮质激素治疗。
[微风]糖皮质激素难治患者的其他治疗选择
对于全身性或鼓室内糖皮质激素治疗后生存质量仍较差且有难治性梅尼埃病症状的患者,我们提供其他治疗。我们通常会根据迷路功能程度(眩晕发作严重程度和发作间期不平衡程度)和听力损失程度来确定最适合个体患者的治疗。
•对于保留听力的梅尼埃病患者,我们会行内淋巴囊手术(包括减压和/或分流)或球囊切开术;若治疗不成功,之后通常会给予鼓室内注射庆大霉素治疗。
•对于患耳听力完全丧失的梅尼埃病患者,我们建议鼓室内注射庆大霉素而不是迷路切除术。迷路切除术一般仅用于鼓室内注射庆大霉素后仍存在致失能症状的患者。
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