57岁男子从出生就患上小儿麻痹症,这次又被怀疑患了渐冻症

靖易看健康 2023-07-29 10:52:00

——李六一/文 河南省人民医院神经电生理科主任

【这个是不是运动神经元病(渐冻症)呢?

1例"脊髓灰质炎后综合征"的病例分析】

患者,男,王某,57岁。

57年前曾患脊髓灰质炎(小儿麻痹症),后经过治疗后留下有右下肢的运动功能部分障碍,4年前出现了上肢近端无力,逐渐出现上肢远、近端肌肉萎缩,下肢也逐渐出现无力症状,无肌肉跳动,在当地医院就诊被判断为颈椎病,近日到我院就诊,经医生诊断后原来开的是"四肢神经传导速度"检查项目。

查体:上肢肌力3级,上肢霍夫曼氏征、掌颔反射阴性,双下肢膝腱反射消失,病理征未引出;

随即至神经电生理科进行检查,在给患者进行NCV检查中发现诱发波形远近端波幅都普遍降低,检测医生建议行针极肌电图;

进行针极肌电图所见(见图片2所示):上、下肢肌肉尤其是远端肌肉均有异常电位-纤颤、正锐波,胸段椎旁肌也有自发电位,胸锁乳突肌未见异常电位;

综合NCV+nEMG结果提示:广泛性神经源性损害,结合患者病史,考虑脊髓灰质炎后综合征。

一:讨论:

1.这个患者来就诊的时候是隐瞒了他患"小儿麻痹症"的病史,是我们的检查医生发现右下肢较对侧明显细的时候,经咨询患者才承认;

2.患者的肌电图结果,是广泛性的神经源性损害,如果不结合病史、病情状况,很可能认为是肌萎缩侧索硬化症(ALS,渐冻症),实际上就是"下运动神经元综合症",或者说这个患者就是脊髓灰质炎后综合征;

3.神经系统疾病中有些疾病是在人的年龄很大的时候才表达出来相应的临床症状例如某些肢带型肌营养不良症和腓肌萎缩症,有些疾病经控制后远隔数十年或数年又重新出现病情变化和加重例如这个病例;

4.肌电图的检查与诊断对于前角细胞-神经根-神经丛-周围神经(末梢部)-神经肌接头-肌肉等这六个节点中某一个节点或多个节点如果发生损害和病变的时候,都会给临床医生提供更多意料不到的精准医学信息。

二:复习一下"脊髓灰质炎后综合征"这个概念。

1.脊髓灰质炎后综合征是一种影响患者从小儿麻痹症疾病中康复的疾病。经过15到30年后,患者会发展出现新的肌肉无力、疼痛和疲劳等症状。这种情况会影响早期感染患者的肌肉组织,并导致新的临床问题;

2.脊髓灰质炎后综合症的临床表现因人而异。有些人会比较严重,有些人的症状相对温和。最初的疾病发作通常包括肌肉疲劳、关节疼痛变形、肌肉块减少或萎缩,甚至还会出现脊柱侧凸。疲劳是最常见症状,并可以升级为其他表现。此外,脊髓灰质炎综合征还会引起呼吸困难、吞咽不适,以及与睡眠有关的疾病。

3.脊髓灰质炎后综合症形成的机制尚不明确。

(该例患者的肌电图检测详细数据和结果见以下图片)

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