今天我们来看一种有特殊反差的IgA肾病肾病：微小病变样IgA肾病。

这种肾病的特殊性在于，尽管属于IgA肾病范畴，但其尿蛋白的排泄量却异常高（超过3.5克），远超一般IgA肾病的水平。

很多肾友可能会疑惑：你说的这病，名字好奇怪，这到底是IgA肾病？还是微小病变肾病？

其实，肾病有三种诊断方式。也就是说，同一个病，诊断出的病名可以有三顶“帽子”：

1.临床诊断：通过一系列的临床检验项目，如尿蛋白、潜血、血压、血肌酐等，进行初步判断：包括慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭等等。

2.光镜/电镜诊断：利用光学显微镜、或电子显微镜，观察肾脏的组织结构变化，如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾病等等。

3.免疫荧光诊断：通过免疫荧光显微镜，观察肾脏上的电子致密物（免疫复合物）是哪种类型，包括IgA肾病、IgG肾病、IgM肾病、C3肾病等等。

大多数肾友患上的肾病，都有3个名字。

以一位IgA肾病患者为例：

这位患者被发现有蛋白尿和血尿，可诊断为慢性肾炎；

在光镜下观察到系膜细胞、系膜基质增生，可诊断为系膜增生性肾病；

同时在免疫荧光下发现，系膜区的电子致密物（免疫复合物）主要为IgA，可诊断为IgA肾病。

我们经常会遇到“系膜增生性IgA肾病”这一诊断，这种IgA肾病是最常见的，现在已经从系膜增生性肾病中独立出来了。

（于是，当我们提及“系膜增生性肾病”时，现在的定义通常已经不再包括IgA肾病在内，它主要包括IgG肾病、IgM肾病等，也被称为“非IgA系膜增生性肾病”）

IgA肾病在慢性肾小球肾炎中的占比相当高，占据了半壁江山。特别是对于那些非肾病综合征的肾炎患者，进行肾穿刺活检后，IgA肾病的检出率极高，一查一个IgA。

那么，IgA肾病的系膜细胞，是否都会出现增生呢？

大部分是的，但也有少数例外，这就是我们今天要重点介绍的“微小病变样IgA肾病”。

微小病变是啥意思？

微小病变，顾名思义，病变表现轻微，甚至在光学显微镜下看起来完全正常。

只有使用电子显微镜进行更精细的观察时，我们可以发现毛细血管壁外层的“栅栏”——足突，发生了变形。

这种足突的变形，就像是一道破损的栅栏，使得尿蛋白能够大量地从血管壁栅栏的破洞中漏出。因此，微小病变肾病的患者通常都会表现为大量蛋白尿（超过3.5克）。

一般IgA肾病的IgA沉积的位置在系膜区，没在血管壁上，导致血管壁漏出的尿蛋白只是轻中度。即使出现了大量蛋白尿，也没有低蛋白血症（血浆白蛋白不是很低），不能诊断为肾病综合征，也不用激素治疗。

与一般的IgA肾病不同，微小病变样IgA肾病在出现大量蛋白尿的同时，还常常伴有血浆白蛋白的显著降低（低于30克/升）。这种临床表现使得它符合肾病综合征的诊断标准，进展速度更快。

尿蛋白更多，反而更好治

因为尿蛋白多、伴有水肿，症状明显，基本不存在发现不了的患者，也不存在漏诊。所以即使肾脏损伤速度很快，也能及时得到诊治，预后较好。尿毒症患病率相对较低，超过90%的患者能够保持稳定的肾功能。

治疗反应与微小病变肾病相似。我们都知道，微小病变用药后较为容易响应，微小病变样IgA肾病也是如此。

使用泼尼松等糖皮质激素，或免疫抑制剂如环孢素、他克莫司进行治疗后，通常在两周左右，尿蛋白就能得到明显的缓解（降至0.3克以下）。对于复发频繁的患者，可以考虑联合中医药治疗以降低复发率。