丛集性头痛属于三叉神经自主神经性头痛(trigeminal autonomic cephalalgia, TAC),TAC是一组以单侧头痛伴同侧头面部自主神经症状为特征的特发性头痛疾病。
TAC包括丛集性头痛、阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作和持续性偏侧头痛,其中丛集性头痛最为常见。
病理生理学机制
丛集性头痛的发病机制复杂,目前尚未完全弄清。最广为接受的理论是:原发性丛集性头痛的特点为下丘脑激活和继发性三叉神经自主神经反射激活,这很可能通过三叉神经-下丘脑通路实现。另一种理论是血管理论:静脉流出道闭塞导致海绵窦壁内出现神经源性炎症,从而损害了沿颅内颈内动脉的穿行三叉神经C纤维和交感神经纤维。
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流行病学和危险因素
丛集性头痛的患病率小于1%,主要为男性患病。丛集性头痛的典型发病年龄为20-40岁,但也有学龄儿童和80岁以上成人发病的报道。
随着对诊断认识的提高,丛集性头痛患者中男性居多的情况可能减少。一项研究纳入意大利482例丛集性头痛患者,确诊患者的男女比例从20世纪60年代的6:1以上降到20世纪90年代的近2:1。对此的解释可能是,人们对该综合征病理生理学的理解提高,诊断率随之增加。吸烟等危险因素中男性居多的情况逐渐变化,这也可能导致这一观察结果。然而,其他研究并未证实男性居多的情况正在减少。
病例报告和流行病学研究已确定,与一般人群相比,某些因素使丛集性头痛风险升高。
[微风]家族史
丛集性头痛似乎有遗传因素,至少在一些家族中如此。流行病学研究报告,5%-20%的丛集性头痛患者存在该病的家族史。与一般人群相比,患者一级亲属发生丛集性头痛的风险增至14-39倍,二级亲属增至2-8倍。全基因组关联研究已确定了与丛集性头痛相关的多个位点。
[微风]吸烟
针对丛集性头痛患者的观察性报告和调查发现,高达88%的患者长期吸烟。此外,二手烟暴露可能是发生丛集性头痛的一个危险因素,这种关系可能基于遗传易感性。
[微风]头部创伤
一些报告称,丛集性头痛患者中头部创伤的发生率看似偏高。例如,一项纳入374例患者的研究发现15%的患者在丛集性头痛发病之前有头部损伤史。然而,这种关联并不能确立因果关系,可能反映其他共同特征。例如,一项回顾性研究纳入200例丛集性头痛患者,与无头部创伤者比,有头部创伤史者更可能是重度吸烟者。此外,头部损伤与丛集性头痛发病之间的间隔时间长(平均10年),因此人们对头部损伤的致病作用产生了质疑。
一些头部创伤后头痛的患者可能被归为创伤后头痛。
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