虽然,国内的教科书终于把过敏性紫癜这个名词改为“IgA血管炎”(IgA vasculitis, IgAV)。
但是,临床实践时,仍有很多人在错误诊断过敏性紫癜。比如,国内顶级医院(全国前20)的医生普遍仍在按照传统而诊断过敏性紫癜……
实际上,国内教科书也是最近才改名,持续用错误的“过敏性紫癜”这个诊断名词很多年。
不但诊断名词有问题,而且在内容里一直存在“皮肤型过敏性紫癜”这样的错误亚分类。即认为,有些IgA血管炎病人只有皮肤改变,即所谓的单纯的“皮肤型过敏性紫癜”。
为什么会错误诊断过敏性紫癜?其实质是混淆了3个疾病分类:
IgA血管炎(IgA vasculitis, IgAV)皮肤小血管炎(cutaneous small vessel vasculitis, CSVV)血清病(Serum sickness)
紫癜样皮疹常常被误诊
一,IgA血管炎的特征IgA血管炎可表现为:皮肤可触及紫癜、关节肿痛、腹痛、肾损伤。这其实提示累及的血管的多样性,普遍性。
虽然部分病人可没有显著腹痛,也有病人没有明显肾损伤。但只是相对不严重,而非完全没问题。
在免疫病理上,血管活检可以看到IgA和补体的沉积。
IgA血管炎主要是感染性疾病引发。比如,链球菌感染等。
IgA血管炎的病理特征决定了它是相对容易有皮肤之外的脏器损伤的。比如,众所周知IgA肾病就是一个相对常见的疾病。
单纯病理角度来说,IgA血管炎肾损伤跟IgA肾病没有本质性区别。这其实提示了IgA的血管损伤是广泛的。
而IgA血管炎单纯累及皮肤血管,而不累及其他脏器,比如肾脏,这就不太可能。
二,常常被漏诊的CSVVCSVV是一个主要累及皮肤的血管炎。可以很肯定地说,不会有显著的肾损伤。通常也不会有显著的腹痛、关节肿痛;
在免疫病理上,血管壁上有IgG、IgA、补体等多个免疫物沉积。
如果看光镜,则是血管壁内及周围有多形核中性粒细胞浸润,伴有中性粒细胞激活、脱粒及死亡的征象(表现为白细胞破碎或核尘);红细胞渗出、内皮细胞损伤以及偶尔有皮肤附属器坏死;以及纤维素样坏死。
很多医生诊断的“单纯皮肤型过敏性紫癜”,其实压根就是CSVV。
CSVV是一个更容易有长病程的疾病,它可表现为长年的反复出现皮肤紫癜改变。而我们很多医生把这个表现误诊为“单纯皮肤型过敏性紫癜”。
而IgA血管炎其实并不常见长年反复----虽然也有。
CSVV一部分是过敏引发,一部分是感染性疾病引发。
临床上区分过敏,还是其他原因是相对困难的。没有特定提示,不建议过分担心过敏所致。
曾经有一个名词叫过敏性血管炎,但目前这个名词已经不再用,而用CSVV替代它。这原因是,CSVV是否为过敏所致,这其实是很难确定的。尽管的确有些CSVV可以确定是过敏所致。
三,真正的过敏所致的皮肤紫癜样疾病:血清病而血清病是最肯定的药物过敏性疾病。血清病的基本特征是皮疹、发热、多关节痛或多发性关节炎,于首次接触致病药物后1-2周发生,并在停药数周内缓解。
对于先前曾使用该药的患者,综合征出现得更早(即,在用药1-7日内),起病时更严重和更具“暴发性”。
皮疹为瘙痒性荨麻疹样和/或麻疹样,各个皮损病灶可持续数日至数周。第一批皮损常常出现在注射部位。不累及黏膜。实验室检查结果不一。
另外,还有同一个谱系的疾病,即血清病样反应(sickness-like reaction, SSLR)。SSLR的严重性通常不如典型血清病,可能出现关节痛、淋巴结肿大和荨麻疹性皮疹,伴或不伴发热。若出现发热,则通常为低热。
发生SSLR的患者通常表现为荨麻疹病变,通常始于间擦部位,然后发展至全身。这些发疹最初通常被误认为急性荨麻疹,但与急性荨麻疹不同的是,个别病灶会持续超过24小时。皮损通常逐渐扩散,而中央消退或遗留中央色浅的紫癜,多在腹部或小腿最明显。

(药物过敏引发的皮肤紫癜样改变疾病:血清病)
四,问题总结国内普遍的问题是CSVV、血清病诊断缺失,统统误诊为“过敏性紫癜”----但过敏性紫癜其实已经明确IgA血管炎了。而IgA血管炎基本上跟过敏无关。
国内一直有所谓的“单纯皮肤型过敏性紫癜”这一诊断;实际上,这类临床表现基本上是CSVV,少数病人其实是血清病(或者血清病样反应)
IgA血管炎是不太可能单纯为皮肤紫癜改变!
补充阅读:
1,《跟IgA血管炎(过敏性紫癜)易混淆的皮肤小血管炎病变是怎样的疾病?》
2,《跟过敏性紫癜常混淆的血清病---该如何评估与诊断?如何处理?》
3,《药物所致风湿病(3):血清病》