病例介绍
患者，女，42岁，面颈部、手背、腋下及腹股沟皮肤增厚、色素加深、棘状突起2年。
患者于2年前出现颈部、双手背色素加深，皮肤增厚，皮损逐渐发展至头面部、腋下及腹股沟，无明显自觉症状。曾于多家医院诊断为“黑变病” 经过多种治疗,均未缓解,且皮损继续扩大。
皮肤科检查:颈部皮肤增厚粗糙,灰棕色色素沉着(图)。双手背皮肤表面见密集均匀的小乳头状隆起 呈天鹅绒样增厚，皮嵴突起，皮纹加深，皮损局部呈褐色。双侧腋下、腹股沟及肛门周围可见平行排列的黑褐色棘状突起 约针尖大。舌背黏膜增厚,舌乳头大。掌跖部及外生殖器等其他部位皮肤未见明显异常。组织病理检查:表皮轻度角化，棘层厚与萎缩交替 真皮乳头呈指样向上延伸，基底层黑素细胞增生。
追问病史，患者于半年前出现上腹部间歇性疼痛伴腹胀、反酸、恶心、呕吐,体格检查腹部未见异常。胃镜检查见胃角、胃窦部广泛块状隆起，幽门变形，胃镜难以通过。胃黏膜组织病理检查:胃黏膜中见到癌组织，癌细胞大小不一，呈巢状、片状分布 细胞核呈圆形、卵圆形，部分核仁较清楚，胞质丰富透亮，核分裂多见。诊断:胃窦部低分化腺癌。
根据典型皮损、胃黏膜及皮肤组织病理学检查,最后确诊为“恶性黑棘皮病”。现患者已完成“胃大部切除术”后第2次化疗，皮肤的色素沉着已明显减轻。
病例图片
病例思考黑棘皮病与多种代谢性疾病密切相关，包括过度肥胖、胰岛素抵抗和糖尿病。值得注意的是，约有20%的黑棘皮病患者可能与癌症的发生相关，其中较为常见的癌症类型包括胃癌、结直肠癌、胰腺癌、胆管癌和乳腺癌。这些癌症患者在病程中可能出现黑棘皮病的临床表现。
2025-04-25
