病例介绍
患者，女，23岁，皮疹、发热、弥漫性关节痛、咽痛1周。既往健康。查体：体温40.1℃，低血压（血压82/56 mm Hg），躯干和四肢广泛对称性红斑丘疹和斑片状融合（图）。给予抗休克，白细胞计数为15.9 × 10^9/L,中性粒细胞为88%，淋巴细胞为1.5%，并接受了经验性抗脓毒症治疗。病原体检查为阴性，患者出现胸腔和心包积液，给予体外膜肺氧合。血清肌钙蛋白浓度升至550 ng/L（正常水平<14），超声心动图显示双心室扩张和功能减退，提示心肌炎。进一步的实验室检查显示，血清C反应蛋白浓度升高（228.6 mg/L），D二聚体浓度升高等（5307 μg/L），铁蛋白浓度上升（3655 μg/L，正常值<30）；可溶性CD25为229 U/mL（正常值<852）。抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞质抗体检测均为阴性。CT扫描显示颈部和胸部淋巴结肿大，直径约1.2厘米。患者符合山口标准的斯蒂尔病诊断标准。需要考虑噬血细胞淋巴组织细胞增多症的鉴别诊断。
皮肤组织病理学检查显示相对特异性的真皮上部轻度炎症细胞浸润、基底空泡、角质细胞坏死、核碎裂和真皮黏蛋白沉积。
尽管目前的斯蒂尔病诊断标准不包括组织学检查结果，但其可以作为有用的诊断线索，特别是在与噬血细胞淋巴组织细胞增多症的鉴别诊断。
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既往笔记
成人斯蒂尔病（Still病）
铁蛋白与斯蒂尔病诊断
2025-03-15
