2024年4月17日是第36个“世界血友病日”

今年的活动主题是

“认识出血性疾病，积极预防和治疗”

什么是血友病呢

一起来了解下吧

01、血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，包括血友病A和血友病B，是凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏所致，其中血友病A较为常见。血友病是X染色体连锁的隐性遗传，通常为男性发病，女性携带致病基因。

02、血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。关节出血最为常见，颅内出血最为严重。

03、关节出血是血友病最常见且最具特征性的出血表现(占所有出血表现的70％～80％)，也是血友病患者致残的主要原因。

04、儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现，需要高度重视。如男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，要警惕血友病，及时就医。

05、目前血友病的治疗是以替代治疗为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要和最有效的措施。

●替代治疗分为按需治疗（出血后紧急输注凝血因子）和预防治疗（出血前规律输注凝血因子）。

●预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地输注凝血因子，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。

06、血友病治疗策略和目标为有效防治出血及相关并发症，治疗的关键在于早期持续性、个体化的规范治疗，以改善预后，降低致残率。

07、血友病患者发生出血事件，都应该在第一时间(2小时内)给予止血治疗，注射凝血因子，到专业医疗机构（血友病治疗中心）进行处理。除注射凝血因子外，PRICE原则可用于肌肉和关节出血的辅助治疗。

警惕严重或危及生命的出血，及时就医！

08、头部出血(通常由受伤引起)是血友病患者死亡的主要原因。头部出血可引起头痛、恶心、呕吐、嗜睡、意识混乱、笨拙、虚弱、发作和失去意识。

喉部出血可由感染、损伤、牙科注射或手术引起，会出现肿胀、吞咽困难和呼吸困难。

严重危及生命的出血，还包括内脏出血等。

09、运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。要随身携带紧急止血药物和物品。

日常生活中避免出血风险。

注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。

可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种。

科室简介

重庆市第五人民医院血液内科成立于2020年9月，编制床位20张，其中洁净层流病床2张。科室医务人员包括高级职称1名，中级职称3名，初级职称12名（其中博士1名，硕士5名）。是“南岸区卫生健康委血液科内科医疗质量控制中心”，南岸区“血友病特病鉴定中心”，重庆医科大学第一附属医院血液科“巴渝血液病专科联盟”单位，重庆医科大学第二附属医院“血友病专科联盟”单位。

开展技术

重庆市第五人民医院血液内科常规开展骨髓形态学、骨髓组织病理活检、淋巴结组织病理活检、免疫组织化学染色、骨髓流式细胞分析等检验检查项目，常规收治血液系统各类贫血性疾病，白细胞、血小板减少性疾病，先天性血友病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，急慢性白血病，骨髓增生异常综合征等患者，可开展血细胞分离单采、血浆置换、造血干细胞移植等技术。

咨询电话：023-62896117

编辑：阳光