病例介绍-1
患者，男，45岁，发热2周，胸闷气短4天。查体;口唇红润，双肺叩诊清音，双肺呼吸增强．可闻及细小湿啰音。心腹查体无异常。辅助检查：血常规检查正常：生化系列未见明显异常。血浆癌胚抗原7.01 ng/ml：细胞角蛋白19 片段 5.5 ng/ml;C 反应蛋白 14.44mg/L;红细胞沉降率 18 mm/h：结核分枝杆菌复合群基因检测阴性：ANA 谱阴性：ANCA 系列阴性：1.3-β-D 葡聚糖检测阴性；肺炎支原体血清学试验 1：40；类风湿因子阴性；吸空气情况下，动脉血气分析示氧分压 73mmHg，二氧化碳分压 44mmHg；EB病毒 DNA 测定1.07×10^4。肺功能通气功能正常，你散功能轻度减退，舒张试验阴性。肺CT 可见双肺弥浸性斑片状致密阴影．以双下肺明显，呈铺路石样改变，支气管肺泡濯洗液白色浑浊呈米汤样外观。涂片过碘酸雪夫(PAS)染色见均质粉染无结构物质。右肺下叶基底送检肺组织：局灶纤维组织增生，炭末沉积，见少量粉染无定型物质，PAS 染色阳性。血清 GM-CSF抗体检测阴性。
病例问题
该患者的诊断是什么？如何治疗？
病例介绍 -2
诊断:肺泡蛋白沉积症 (PAP)。PAP 是以表面活性剂积累为特征的一种少见的弥漫性肺病，是由于脂质和蛋白质在肺泡和终末气道对肺泡巨噬细胞的清除缺陷。
治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质，以缓解临床症状，改善氧合．提高生活质量．延长生存期。诊治方案：
1.全肺灌洗治疗是目前公认的治疗 PAP 的最有效方法。是以机械性的沖洗方法来去除肺泡内的磷脂类物质，改善肺泡的换气功能，从而缓解咳嗽、呼吸困难等症状，纠正严重低氧血症。
2.继续抗感染治疗，观察呼吸，血氧心率等生命指征。
病例图片
2025-03-27
