得了癌症就没得治？一直以来癌症是不治之症的观念根深蒂固，但其实要看具体情况。早期癌症很多是可以治愈的，而即便是晚期，有的也仍有争取治愈的可能，甚至治愈率还很高。比如霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphma，HL），总体的治愈率可达90%以上，而即便是晚期，5年生存率也能达到50%以上。 今天就来聊一聊霍奇金淋巴瘤。以前曾称为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），既往作为独立的淋巴瘤类别（category），现考虑到当代的治疗模式，把霍奇金淋巴瘤单独分出来的意义不大，因此最新版的WHO第5版分类把霍奇金淋巴瘤被归到成熟B细胞肿瘤类别（category）下，作为成熟B细胞肿瘤的一个家族/种类（family/class）。 霍奇金淋巴瘤是一种相对较为少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤，主要发生在淋巴结（90%以上以淋巴结肿大为首发症状），以颈部和锁骨上淋巴结最常见，其次是纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结等其他淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，很少一开始就多发性，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。 霍奇金淋巴瘤以青年成年人为主（中国的HL发病年龄较小，中位年龄30岁左右），是青年人最常见的恶性肿瘤之一，首先症状往往是表浅淋巴结，其次还有腹部症状（腹痛、腹部肿块）、胸部症状（胸痛胸闷咳嗽气短、胸部肿物）以及全身症状。较为独特的症状：疲乏、瘙痒、饮酒后疼痛。 病理检查是确诊和分型的金标准，要选择最典型的肿大淋巴结（受炎症干扰较小部位的淋巴结，增长迅速、饱满、质韧）进行完整切除活检。 （1）初步区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：占90%以上，具有形态学典型的诊断性RS细胞及其单核变异型（霍奇金细胞），瘤细胞特征性表达CD30+，常表达CD15+，CE20-。包括四个亚型：结节硬化型cHL（NSCHL）、富于淋巴细胞型cHL（LRCHL）、混合细胞型cHL（MCHL）、淋巴细胞消减型cHL（LDCHL）。 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（LPHL）：占霍奇金淋巴瘤5%-10%，大部分在低倍镜下可见到结节样结构，也称为结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）。 （2）注意和富于T细胞与组织细胞的大B细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等类型鉴别。 如何治疗？ 治疗前进行必要的检查，一是分期，二是进行风险和预后评估分组，以指导治疗。比如，抽血查血沉（ESR）、LHD、C反应蛋白（CRP）、碱性磷酸酶（ALP），全身增强CT检查，PET-CT扫描，心脏彩超，肺功能检查，骨髓穿刺和活检（如果做了PET-CT检查，可不做骨髓检查）等。 治疗区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL），区分初治病例和复发难治性病例。 一、对于经典型HL，根据分期以及有无不良后因素进行分层治疗。 早期（I-II期）：治疗原则是以化疗联合放疗为主的综合治疗。单纯化疗尽管整体预后仍较好，但疗效并没有证实不劣于联合治疗，所以单纯化疗通常只用于放疗长期毒性风险超过疾病短期控制获益的患者。根据有无不良后因素分为预后良好组和预后不良组，采取的策略略有不同。 晚期（III-IV期）：治疗原则通常为化疗，局部放疗仅限于化疗后残存病灶超过2.5cm以上者。 化疗方案主要有ABVD方案，增强剂量BEACOPP方案等。 对于复发/难治性CHL，首选二线挽救方案化疗后进行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。免疫检查点抑制剂（PD-1/PD-L1），比如信迪利单抗、替雷利珠单抗、卡瑞利珠单抗、纳武利尤单抗、帕博利珠单抗等也是治疗选择。对于自体造血干细胞移植后复发且仍对化疗敏感的年轻患者，还可考虑异基因造血干细胞移植治疗。 二、对于结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）： （1）如果是没有临床不良预后因素的IA期患者，可采用单纯放疗（通常放疗剂量30Gy）。其他各期的治疗参照经典型HL的治疗原则。 （2）由于NLPHL表达CD20阳性，所以也可采用化疗±利妥昔单抗±放疗。化疗方案可选择ABVD、CHOP、CVP方案。 （3）对疑似复发的患者推荐重新进行活检以排除转化为侵袭性淋巴瘤的可能。 （4）复发患者，如果复发时病变局限，可采用利妥昔单抗单药治疗，如果病灶广泛，可选择利妥昔单联合二线挽救方案治疗。对于转化为大B细胞淋巴瘤患者，治疗参考相应类型的淋巴瘤的治疗。