走进皮肤科

——得了天疱疮怎么办

天疱疮是一种严重的自身免疫性皮肤病，主要特征是皮肤和黏膜上出现大面积的松弛性水疱和糜

烂。以下是关于天疱疮的科普介绍：

天疱疮的病因

天疱疮是由针对皮肤细胞(角质形成细胞)的自身抗体引起的，这些抗体错误地攻击了维持皮肤细胞间连接的桥粒结构，导致皮肤层间的细胞连

接失去稳定性，形成易于破裂的大疱。具体来

说，天疱疮患者的血液中存在抗桥粒芯糖蛋白或其他桥粒成分的抗体，这些抗体的结合导致了棘

刺松解，即表皮细胞间的分离。

分类与症状

天疱疮有几种不同的类型，每种类型的症状和严

重程度不尽相同：

1.寻常型天疱疮：是最常见的类型，表现为皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂，可发生于全身皮肤，也可发生于口腔黏膜，可伴有不同程度的疼痛感或痒感。

2. 增殖型天疱疮：特点是皮肤糜烂并伴有明显的肉芽肿样增生，好发于皱褶部位，如腋窝、腹股沟。

3. 落叶型天疱疮：主要表现为红斑基础上的鳞屑性、结痂性损害，水疱较少，多发生在头皮、面部等脂溢部位。

4.红斑型天疱疮：与落叶型相似，但更局限，通 常没有明显的水疱，以红斑为主，有时伴有鳞屑，较少累及黏膜。

诊断与检查

诊断天疱疮通常需要结合临床表现、组织病理学检查和免疫荧光技术。直接免疫荧光可以显示表皮细胞间的抗体呈网状沉积；而间接免疫荧光则用于检测患者血清中的天疱疮抗体。细胞学检查(如Tzanck涂片)也能发现典型的天疱疮细胞。

治疗与管理

天疱疮的治疗通常涉及使用皮质类固醇激素来抑制免疫系统的过度反应，这是治疗的首选药物。重度患者需要静脉注射激素并联合免疫抑制剂治疗。此外，支持性治疗如营养支持、预防感染和管理并发症也是治疗计划的重要组成部分。随着病情稳定，激素剂量会逐渐减少并转换为口服或局部用药，以维持治疗效果并减少副作用。

生活影响与预后

天疱疮对患者的生活质量影响较大，不仅因为皮肤和黏膜的严重损害，还因为治疗过程中的药物的毒副作用。长期管理要求患者遵循医嘱，定期复查，保持良好的个人卫生习惯，以及必要时的心理支持。

总之，天疱疮是一种需要长期跟踪治疗的严重疾病，及时诊断和合理治疗是关键。患者应与医生紧密合作，制定个性化的治疗方案，以期达到最

佳的治疗效果。