高度异质，千人千面 神经内分泌肿瘤(NENs)是一组高度异质性的肿瘤，所谓异质性，说白了就是种类多样，“各不相同”、“千人千面”，高度异质性当然就是有非常多的各不相同的类型，尽管都是神经内分泌肿瘤，但不同的神经内分泌肿瘤，其病理组织形态学特征、免疫表型、生物学特性、临床表现特点、治疗和预后结果等都各不相同。 生物学行为从惰性、低度恶性到高度恶性、高度侵袭性各有不同。神经内分泌肿瘤可起源于人体除指（趾）甲、毛发之外的每个器官，而不同部位的神经内分泌肿瘤的分类也有所不同，那怕是命名也并不统一。 从医学发展史上来看，神经内分泌肿瘤是一个相对较新的“疾病”，这并不是说以前没有这种病，而是说，在几十年前基本上对它没什么认识，或者说根本没有这个病名，翻看二三十前的医学书，似乎难于找到关于这个病的描述记录。 其实，这个病被发现至少有百余年，但直到本世纪才开始有了现在的这个正式名称，在上个世纪，一直是被叫做“类癌”，也就是说，以前所说的“类癌”其实就是神经内分泌肿瘤。 类癌这个病名，最早是在1838年Merling介绍阑尾肿瘤时提到“类癌”，后来在1867年Langhans初步描述了它的病理，但直到上世纪初也就是1907年才由Oberndorfer首先提出“类癌”这一名词。他认为这种病类似于癌症但又不是癌症、实质上是良性肿瘤，像癌不是癌，由此命名为类癌。 当然，后来随着对此病认识的深入，我们知识，他的这个认识并不对，或者说并不准确。 擅长伪装，狡猾多变 神经内分泌肿瘤一直是被认为是罕见疾病，但近些年来其发病率上升明显，在过去三十年里增长了至少5-6倍，最重要的原因其实并不是导致神经内分泌肿瘤的因素增多而是以前对它一直认识不足，重视不够，从而导致很多病人得了这个病但并没有被当作这个病来对待和治疗，很多病人一直被误诊为其他疾病，错过治疗的最佳时机。 神经内分泌肿瘤是擅长伪装、狡猾多变的肿瘤，很容易迷惑人。由于其发病部位广泛，可以长在不同的器官组织部位，症状表现也是五花八门而且没有特异性（很难和其他疾病区别开来），从而极容易误导大家走了很多弯路耽误了治疗。神经内分泌肿瘤可能伪装成很多疾病，有时你想到不敢想，但最后居然就是神经内分泌肿瘤。 出现某个或某些症状，去到跟这个症状最可能相关的科室就诊，一开始当作是这个专科的病来治疗，但效果不好，于是换一个专科就诊，而同时，还可能出现另一部位的肿瘤或另一个症状，于是又到另一个科室就诊，患者跑了不同的医院，不同的科室，各个科室考虑问题很多只从自己的专科角度，不系统不全面，这些奔波在不同医院不同科室就诊的患者，往往检查也是零零碎碎，门诊医生通常时间也有限，很难进行系统的充分的交流讨论，最终的结果就是延误诊断。有美国的统计数据显示，神经内分泌肿瘤患者从最早出现症状到最后确诊，平均延误时间五年到七年。按中国目前的现状来推测，平均延误时间肯定会更长。如此一来，最终的结局（预后）必然是不好的。 特别提醒的几点注意事项 想要搞定神经内分泌肿瘤，关键要做好以下几点，同时这也提醒医院和医生要在这几个方面下功夫，作为老百姓，就医时也要注意这几个方面。 一、对医生经验的要求 神经内分泌肿瘤症状表现复杂多变，而且几乎涉及到全身各个器官组织部位，因此，不管是哪个专科的医生，都应该对神经内分泌肿瘤有基本的认识，心理要重视，诊断思维要全面一些，如果有相关的症状表现，不要只限于本专科的疾病，在遇到困难时，要能想到去排除神经内分泌肿瘤的可能；而作为普通老百姓，对神经内分泌肿瘤的基本知识有点基本认知（比如阅读我的系列科普），同时也提醒大家，如果一个病转展多家医院多个科室总是搞不定，要考虑找神经内分泌肿瘤方面的医生，对于这个病，医生的经验很重要，否则真的很容易漏诊/误诊。 二、对检查手段的要求 神经内分泌肿瘤的诊断，需要一些特殊检查手段，比如生长抑素受体显像。条件所限，很多医院并没有开展，这也是导致患者得不到及时诊断的重要原因之一。因此，有条件的医院要尽量添加相关检查设备，对于医生来说，即便你所在的医院暂时没有相关的检查条件，也应让病人到有这种检查项目的医院去检查，病人健康和生命至上。 三、对病理诊断的要求 神经内分泌肿瘤的病理诊断对病理科有相当的要求（对病理诊断的规范性要求高），医院病理科对这个病要足够重视，加强学习培训，注重跟临床医生和影像科医生的沟通，最好是能有专门的神经内分泌肿瘤病理诊断医生。 四、对多学科团队的要求 神经内分泌肿瘤的复杂性，决定了不管是诊断还是治疗，靠单打独斗是不行的，需要多个科室协同配合，需要多学科合作，即所谓的MDT（多学科诊疗团队），包括肿瘤内科、肿瘤外科（视情况包括胃肠外科、肝胆胰外科、胸外科、泌尿外科、妇科等）、肿瘤放疗科、消化内科、呼吸肺科、介入科、影像科、核医学科、病理科等等。医院应建立神经内分泌肿瘤多学科诊治模式。