遗传性凝血酶原缺乏症,是近年来临床上并不算常见的一种遗传性出血性疾病。据医生介绍,无论男女,其实人人都有可能会患上这种疾病,尤其是对于一些近亲结婚的人来说,其后代出现遗传性凝血酶原缺乏症的可能性会更高。
虽然依据目前的医疗技术,大多数患者在患上遗传性凝血酶原缺乏症后,若是能够接受及时的治疗,都还是能够取得良好的预后效果,可是在临床上,因为治疗被耽误,而引发低血容量休克,以及颅内出血,甚至是死亡的案例也不在少数。
那么,遗传性凝血酶原缺乏症到底是一种怎样的疾病呢?这种疾病除了具有遗传性以外,还具有哪些特征呢?人们又该如何防治这种疾病呢?
1.遗传性凝血酶原缺乏症的概述
根据临床定义,遗传性凝血酶原缺乏症,主要是由凝血酶编码发生基因突变,而引发的一种常染色体隐性遗传疾病。要知道,凝血酶是人体肝脏合成维生素K的必要因子之一,所以凝血酶在整个肝脏凝血机制中,都起着至关重要的作用。而人体内的凝血酶原在某些条件的作用下,被激活形成凝血酶。
而凝血酶作为一种蛋白水解酶,将体内纤维蛋白原转化为纤维蛋白。而人体一旦缺乏凝血酶原,就会导致整个凝血机制发生异常,从而导致机体出现一些出血的症状,而这些症状就被统称为凝血酶原缺乏症。由于这种病症具有一定的遗传性,所以,临床上也将此病症定义为遗传性凝血酶原缺乏症。
2.遗传性凝血酶原缺乏症的特征
根据名字我们就能够看出,这种疾病是具有一定遗传性的。除此之外,遗传性凝血酶原缺乏症患者,通常还会出现一些比较明显的特征,比如:皮肤和黏膜组织出血,或是月经量过多,以及产后出血等,都是临床上比较常见的症状。
不仅如此,少数遗传性凝血酶原缺乏症患者,或还会出现消化道出血,泌尿生殖系统出血,甚至是颅内出血等多种症状,有的患者虽然不会出现出血的症状,可是却会因为体内血容量过低,而出现低血容量休克的现象。
3.如何防治遗传性凝血酶原缺乏症?
其实,人们若是想要避免遗传性凝血酶原缺乏症找上门来,首先患者就应该尽量远离危险的生活环境,尤其是对于一些高危人群来说,还要尽可能加强生活管理,做好相关的生活和饮食管控,避免出血症状的再次发生。当然除了做好这些防范以外,高危人群患者还需按照医生的嘱咐,定期进行复查。
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