胰岛素瘤是最常见的功能性胰岛细胞瘤。Graham于1927年首先描述胰岛素瘤(insulinoma)。文献报道胰岛素瘤年发生率约1/25000。临床上以反复发作的空腹低血糖症为特征。病理上大都属于良性腺瘤(占90%以上),且以单个腺瘤为多见(约83%-90%),多个腺瘤约占10%,约有4%见于I型多发性内分泌腺瘤病,少数为胰岛β细胞增生及癌。本病多见于40~50岁,男女发病率相仿。
临床表现胰岛素瘤常用的临床诊断标准称为Whipple三联征,包括:
① 空腹低血糖症状;
② 发作时测定血糖低于2.8mmol/L;
③ 口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。
Whipple三联征不是胰岛素瘤特异的临床标准,但临床医师应对表现Whipple三联征者高度怀疑患有胰岛素瘤,进行细致的系统检查。
胰岛素瘤引起的低血糖,伴有两种特异性表现:
① 中枢神经功能紊乱(神经性低血糖性症状):精神行为异常,嗜睡,智力减退,四肢抽搐,个性改变,虚弱和昏迷等。
② 交感神经刺激症状(低血糖诱发儿茶酚胺释放的症状):饥饿,心悸,出汗,震颤和心动过速等。
胰岛素瘤患者随着低血糖的发展和长期复发性的症状,可引起中枢神经不可逆性损伤。因此,有些患者被怀疑患精神病而收入精神病医院治疗。
实验室检查1、定性诊断:
实验室检查是定性诊断的主要内容,关键在于明确低血糖症的存在并确定是由于内源性胰岛素分泌不当所致。依据:症状发作时血糖或空腹血糖或饥饿试验过程中血糖<2.8mmol/L,同时胰岛素>6pU/ml,C肽>0.2nmol/L,胰岛素原>5pmol/L,且排除促胰岛素分泌药和外源性胰岛素的使用,胰岛素自身抗体阴性。
2、定位诊断:
多数胰岛素瘤是单发性,直径<2cm,而多发性胰岛素瘤约占10%。胰岛素瘤均匀地分布于胰腺,1/3位于头部,1/3在体部和1/3在尾部内。因此手术前肿瘤定位难度很大,但应尽量确定肿瘤部位,是单发或多发和有无淋巴结或肝转移。恶性胰岛素瘤无病理学特征,有无转移是诊断恶性肿瘤的依据。胰岛素瘤和其他功能性胰岛细胞瘤所采用的定位诊断方法包括CT、MRI、选择性内脏血管造影、经皮肝穿刺门静脉系置管分段取血检查和内镜超声等。
治疗01
及时进食和(或)静脉补充葡萄糖纠正低血糖对减少低血糖对脑组织的损伤非常重要;多次进食结合血糖监测可减少低血糖发作频率,减轻严重程度;手术切除肿瘤是本病最根本和最理想的治疗方法。
02
手术成功的关键是找到肿瘤,有时肿瘤位置隐蔽(文献报道隐匿性瘤多见于胰头及钩突部位)或肿瘤太小不能发现或肿瘤为多发性未能全部发现时,手术可失败。对于难以定位者可先采用多次进食预防低血糖,同时密切随访影像学检查明确定位后再行手术治疗;对反复严重低血糖发作者可考虑胰腺次全切除术,即切除2/3胰腺(胰尾及胰体),但成功率只有25%,目前临床上也较难实施。反跳性高血糖是手术成功(已切除肿瘤)的佐证。术中局部探查淋巴结对确定肿瘤性质非常重要。
03
对未能定位、不能耐受手术、拒绝手术和手术失败的患者可试用药物治疗。可用二氨嗪300-1200mg/d,分3次口服,以抑制胰岛素分泌,其副作用为水、钠潴留(同时用袢利尿剂可减轻症状)、胃刺激症状及多毛症。其他抑制胰岛素分泌的药物,如苯妥英钠、钙通道阻滞剂、奥曲肽等亦可试用。
胰岛素瘤临床表现多样,易被误诊误治,反复低血糖不仅降低患者的生活质量,同时有脑损伤乃至死亡的风险。因此,临床医师需要加强对低血糖表现的认识,对于低血糖患者,无论有无低血糖表现均应完善胰岛素水平检查,以提高对胰岛素瘤的认识,避免漏诊和误诊,并给予患者及时的治疗。个人健康是美德,传播健康是功德~如果您喜欢我的文章,不妨点赞、转发、收藏一下哦~
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资料来源:转自文糖医