微生物学

溶血尿毒综合征(HUS)大多由产志贺毒素大肠埃希菌(STEC)感染引起，占儿童HUS病例的90%。

典型病程

STEC-HUS儿童常有腹痛、呕吐、腹泻(有时为血性腹泻)等前驱症状，一般比HUS提前5-10日出现。

腹泻可为血性或非血性。少数病例可能无腹泻。

特征性三联征

HUS会突然出现以下典型表现：

微血管病性溶血性贫血

血红蛋白水平往往低于8g/dL。直接抗球蛋白试验呈阴性，外周血涂片可见大量裂体细胞和盔形红细胞。贫血严重程度与肾脏疾病的严重程度无相关性。

血小板减少

血小板计数一般约为40,000/μL。血小板减少的程度与肾病严重程度没有关联。

肾脏受累

肾脏受累从轻到重依次为血尿和蛋白尿到急性肾损伤(AKI；即血清肌酐升高)，再到重度肾衰竭和少尿无尿(半数病例)。高血压也较为常见。尽管多达50%的HUS患者在疾病急性期需要透析治疗，但肾功能恢复的预后通常较好。

其他器官受累

STEC-HUS也可能累及其他器官系统，包括中枢神经系统(CNS)、消化道、心脏、胰腺及肝脏。重度CNS受累(例如癫痫发作、昏迷和脑卒中)与高死亡率相关。

评估

对于近期有腹泻(可能为血性腹泻)病史并出现多系统疾病症状和体征的患者，需要快速准确地评估有无HUS。初始评估包括全血细胞计数(以检测贫血或血小板减少的证据)和肾功能检查(包括血清肌酐)。若有贫血、血小板减少和血清肌酐水平升高，进一步检查包括查看外周血涂片微血管病变证据(大量裂体细胞和盔形红细胞)，以及筛查STEC感染。

诊断

儿童STEC-HUS的诊断依据通常是特征性临床病程和实验室检查结果。典型病程包括腹泻前驱症状，随后突然出现特征性三联征：

•微血管病性溶血性贫血

•血小板减少

•肾脏受累，表现为血清肌酐升高和/或血尿与蛋白尿

PCR在粪便或直肠拭子中检出志贺毒素，或粪便培养阳性，即可确诊为志贺毒素暴露。

鉴别诊断

STEC-HUS的鉴别诊断包括其他肠道感染、非STEC-HUS、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和弥散性血管内凝血(DIC)。