真的太感谢你们了。孩子可以继续上学，我们整个家庭重新有了希望！”近日，叶先生带着三面锦旗，陪同孩子小叶回到中山大学孙逸仙纪念医院复诊，他激动地握着医生的手连连道谢。

约半年前，17岁的小叶全身皮肤溃烂、命悬一线，在该院皮肤科、普外科和急诊科EICU的共同努力下，这个和“死神”战斗了60个日夜的少年最终取得了胜利。

回想起第一次见到小叶时的情景，中山大学孙逸仙纪念医院皮肤科王亮春主任团队直言“触目惊心”——全身皮肤黏膜溃烂、高热不退，本应是充满活力的年纪却连做简单的动作都十分艰难。

据叶先生介绍，小叶突然出现了不明原因的口腔溃疡、外生殖器水疱溃烂，皮疹快速累及全身，并发起了高烧。

因为张口受限又饱受疼痛的折磨，小叶在1个月内瘦了16斤。心疼的父母带着他辗转求医，最后慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院就诊。

皮肤科主任王亮春教授接诊后，结合小叶的病史和临床表现，迅速做出了“副肿瘤性天疱疮”的诊断。这是最为危重和棘手的皮肤科疾病之一，死亡率高，手术切除肿瘤是唯一的出路。王亮春迅速组织院内疑难病例讨论，一个集皮肤科、普外科和EICU（急诊重症监护室）之力的治疗团队迅速地组建起来。

高热不退、全身皮肤黏膜溃烂，合并耐药金葡、鲍曼不动杆菌感染，败血症……小叶的病情比想象中更加严重。一边是不稳定的身体情况，不得不让团队一再推迟为小叶手术的时间，另一边，是危殆的情况让手术变得刻不容缓。

为了创造条件尽快手术，皮肤科王庄斐护长及护理团队每天至少要花费2个小时为小叶进行皮肤护理，一套流程下来护士们常常已是汗流浃背。尽管如此，由于皮肤溃烂面积超过90%，感染依然难以控制，小叶的整体状态和皮肤状况持续恶化，命悬一线。

“完全切除肿瘤才有一线生机！”王亮春教授所带领的皮肤科诊疗团队和普外科韩方海教授、周声宁主治医师，急诊科杨正飞教授诊疗团队就小叶的情况再次开展了讨论，并制定了详细的手术及围手术期救治方案，在小叶依然高烧感染的情况下，毅然决定不再等待，果断马上进行手术治疗，为小叶将盆腔肿物切除。

手术很成功，在团队的帮助下，小叶闯过了第一关。

医护团队在精心照料患者。 医院供图

术后，小叶被转入EICU接受进一步治疗，杨正飞教授团队主持他的日常综合治疗。治疗过程中，小叶和团队依然要面对感染，败血症、电解质紊乱、消化道出血、恶液质等重重挑战。杨正飞教授多次组织呼吸及危重症医学科、眼科、临床营养科、药学部等多学科会诊，及时处理应对各种突发状况。为促进皮肤好转，皮肤科王庄斐护士长带领皮肤科护理团队，分组往返于皮肤科病房和EICU为小叶进行皮肤专科护理。

病情稳定后，小叶转回皮肤科病房，由毛越平教授、熊慧医生携手护理团队，开展进一步治疗，并顺利康复出院。

让小叶“半只脚踏进鬼门关”的副肿瘤性天疱疮是种什么疾病？王亮春教授介绍，副肿瘤性天疱疮患者通常表现为疼痛性、持续性口腔黏膜损害，容易被误诊为“口腔溃疡”而延误病情。需要留意的是，除了口腔粘膜损坏，患者还可合并外生殖器粘膜受损、多形性皮损等，早期及时识别、干预对改善患者预后有很重要的意义。

据了解，副肿瘤性天疱疮常会合并非霍奇金淋巴瘤、Castleman瘤和良性胸腺瘤等，皮肤科常需与血液科、外科等多学科团队合作，同时对原发肿瘤及副肿瘤性天疱疮进行治疗。由于患者皮肤屏障大面积受损，极易出现感染、水电解质紊乱、酸碱失衡、低白蛋白血症等并发症。术后由于抗体的释放，易发生闭塞性细支气管炎，甚至引发肺部感染、进行性呼吸衰竭和低氧血症。因此，治疗过程中，需要医生及护士团队密切监测患者病情变化，及时对并发症进行预防和治疗。

通讯员：黄睿、张阳

编辑：梁中明